Антифосфолипиден синдром (APS) е състояние, при което тялото произвежда антитела срещу собствените си клетки. По време на бременност такава патология може да причини нейното прекъсване и други сериозни усложнения през този период.

причини

Антифосфолипиден синдром се открива при 2-4% от всички бременни жени. Точните причини за тази патология все още не са известни. Специфични антифосфолипидни антитела се откриват при голямо разнообразие от състояния, включително някои инфекциозни заболявания. Защо при някои жени това явление води до развитие на усложнения на бременността, а при други остава незабелязано, не е възможно да се установи.

APS се счита за наследствено заболяване. Известно е, че при жени, страдащи от тази патология, някои специфични гени на системата HLA се откриват много по-често. Именно тези гени причиняват неправилно функциониране на имунната система. В резултат на това тялото започва да произвежда агресивни антитела, които унищожават собствените му клетки.

Специфичните антитела действат директно върху фосфолипидите - компоненти на клетъчните мембрани. Ендотелът (вътрешната обвивка) на кръвоносните съдове страда най-много. Развитието на ендотелна дисфункция води до нарушаване на различни процеси в системата на хемостазата. Съсирването на кръвта се увеличава и рискът от тромбоза се увеличава. Тромбозата в кръвоносните съдове на плацентата може да доведе до спонтанен аборт, отлепване на плацентата и други сериозни усложнения на бременността.

Рискови фактори за развитие на APS:

• автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, склеродермия, синдром на Sjogren и други);
• инфекциозни заболявания(вирусен хепатит, HIV, вирус на Epstein-Barr);
• онкологични процеси (тумори на яйчниците, рак на кръвта);
• приемайки малко лекарства(хормонални средства и други).

Симптоми

Разпознаването на антифосфолипиден синдром по време на бременност не е лесно. Заболяването няма специфични симптоми, които позволяват на лекаря да постави диагноза след първия преглед на пациента. С развитието на APS жената изпитва редица патологични признаци, свързани с образуването на кръвни съсиреци. Проявите на заболяването ще зависят от локализацията на процеса.

Възможни симптоми на APS:

• подуване на краката;
• дълготрайни незаздравяващи язви по долните крайници;
• изтръпване на крайниците;
• усещане за пълзене;
• главоболие;
• диспнея;
• усещане за липса на въздух;
• интензивна болка в гърдите;
• зрително увреждане;
• намалена памет и внимание;
• повишение кръвно налягане.

Всички тези знаци само показват възможно развитиетромбоза на една или друга локализация. Тромбозата възниква при голямо разнообразие от патологии и антифосфолипидният синдром е само едно от заболяванията в този дълъг списък. За да разберете причината за повишено съсирване на кръвта, е необходимо да се подложите на преглед от специалист.

Наличието на APS трябва да се предполага при всички жени с безплодие и спонтанен аборт. Образуването на агресивни антитела води до факта, че ембрионът не може напълно да се прикрепи към стената на матката. Неговото имплантиране е нарушено, което в крайна сметка води до спонтанен аборт. Някои жени развиват безплодие поради APS.

Съмнението за APS при жените се появява в следните ситуации:

• безплодие;
• регресираща бременност;
• 2 или повече спонтанни аборта в ранните етапи (ако се изключат други причини за аборт);
• спонтанен аборт след 10 седмици;
• вътрематочна смърт на плода (с преждевременно раждане, тежка гестоза или плацентарна недостатъчност);
• мъртво раждане;
• случаи на тромбоза при жени под 45 години (инфаркт, инсулт, разстройства мозъчно кръвообращение, тромбоза на ретината).

Във всички тези ситуации е наложително да се подложи на пълен преглед от специалист, за да се изключи или потвърди антифосфолипиден синдром.

Усложнения на бременността

Антифосфолипидният синдром може да причини следните усложнения по време на бременност:

Спонтанен аборт

Прекъсването на бременността с APS се случва или в най-ранните етапи, или след 10 седмици. В първия случаят вървинарушаване на имплантирането на ембриона, което води до неговото отхвърляне и смърт. Спонтанен аборт настъпва през първите 2-3 седмици от бременността, често преди закъсняла менструация. Жената може дори да не знае, че е бременна. Ако дълго време и безуспешно се опитвате да заченете дете, трябва да се подложите на изследване за APS.

Спонтанният аборт след 10 седмици е свързан с нарушен кръвен поток в развиващата се плацента. Образуването на кръвни съсиреци в системата майка-плацента-плод води до отлепване на хориона, кървене и спонтанен аборт. Прекъсването на бременността през втория триместър също може да бъде свързано с антифосфолипиден синдром.

Преждевременно раждане

Прекъсването на бременността на 22-36 седмица се нарича преждевременно раждане. Антифосфолипидният синдром е една от честите причини за тази патология. За началото на раждането предсрочноказва, че се появяват следните симптоми:

• болка в долната част на корема;
• болка в долната част на гърба;
• отваряне и скъсяване на шийката на матката;
• отделяне на слузната запушалка;
• изливане на вода

Преждевременното раждане води до раждане на недоносено новородено. как по-кратък периодбременност, толкова по-трудно ще бъде за бебето да се адаптира към съществуването извън утробата на майката. Кърменето на недоносени бебета се извършва в специализирано отделение. Известно време новороденото е в инкубатор - специално устройство, което поддържа живота на детето. Изписването у дома е възможно само след като бебето се адаптира напълно към новите условия на живот.

Плацентарна недостатъчност

Повишеното съсирване на кръвта неизбежно води до образуването на множество кръвни съсиреци в плацентата. В резултат на това се нарушава кръвообращението в системата майка-плацента-плод. Развива се плацентарна недостатъчност - състояние, при което бебето страда доста. Кръвта на плода не получава достатъчно хранителни вещества, което води до забавяне на развитието му. Значително изоставане в развитието на бебето може да причини сериозни здравословни проблеми след раждането.

Плацентарната недостатъчност неизбежно води до друго усложнение на бременността - хронична хипоксия на плода. При тази патология бебето не получава достатъчно количество кислород, необходимо за пълното му развитие. Първият човек, който страда от хипоксия, е нервна системаплода Продължителната хипоксия може да причини церебрална парализа и други заболявания на нервната система.

Прееклампсия

Прееклампсията е специфична патология, която се проявява само по време на бременност. Предполага се, че основната причина за развитието на гестоза при APS е ендотелната дисфункция и естественото нарушение на адаптацията на тялото на жената към настъпването на бременността. Повишеното образуване на тромби води до рязко повишаване на кръвното налягане до развитието на еклампсия. Тежката гестоза е една от причините преждевременно ражданеи антенатална смърт на плода.

Преждевременно отлепване на нормално разположената плацента (PONRP)

PONRP е изключително сериозно усложнение на бременността. Образуването на кръвни съсиреци и нарушеното кръвообращение в плацентата след 20 седмици може да доведе до нейното отлепване от стената на матката и масивно кървене. Това състояние е опасно за живота на жената и нейното бебе. При тежка кръвозагуба се извършва спешно цезарово сечение, независимо от етапа на бременността.

HELLP синдром

Рядка и изключително опасна патология в акушерството, при която вероятността от смърт на жената и плода е много висока. Синдромът HELLP възниква при III триместър, най-често след 34 седмица. При тази патология се получава сгъстяване на кръвта, образуват се кръвни съсиреци, последвани от кървене. Синдромът HELLP се счита за крайна степен на множествена органна недостатъчност, която възниква, когато адаптацията на тялото към бременност е нарушена.

Признаци на HELLP синдром:

• гадене и повръщане;
• болка в епигастричния регион;
• болка в десния квадрант;
• подуване;
• главоболие;
• жълтеница;
• повръщане на кръв;
• кръвоизливи на местата на инжектиране.

Симптомите са доста неспецифични и могат да се появят при голямо разнообразие от заболявания. С напредването на патологията се развива тежка чернодробна недостатъчност, гърчове и кома. Синдромът HELLP е директна индикация за спешно цезарово сечение и интензивно лечение.

Диагностика

APS може да бъде потвърден чрез откриване на следните елементи в кръвта:

• лупус антикоагулант;
• антикардиолипинови антитела;
• антитела срещу фосфолипиди.

Смята се, че антифосфолипиден синдром възниква, ако тези вещества са открити в кръвта на жената два или повече пъти подред. Изследванията се провеждат на интервали от 6-8 седмици. Еднократното откриване на антитела не е показателно. Такива вещества могат да се появят временно, тоест за кратък период от време. Преходното наличие на антитела не води до безплодие или развитие на усложнения на бременността.

Показания за изследване:

• преглед за безплодие;
• подготовка за бременност след спонтанен аборт или регресия;
• съмнение за APS по време на бременност;
• случаи на тромбоза в миналото (сърдечни пристъпи, инсулти, мозъчно-съдови инциденти);
• усложнена наследственост (тромбоза при близки роднини на възраст под 45 години).

Кръв за определяне на антитела се взема от вената сутрин на празен стомах. В навечерието на изследването се препоръчва да се въздържате от хранене за 8-12 часа. Можете да пиете чиста вода преди кръводаряване.

Принципи на лечение

Когато се открие APS, бременната жена трябва да бъде под наблюдението на гинеколог, терапевт и хематолог. При необходимост се включват съдов хирург и кардиолог. През цялата бременност на бъдещата майкаТрябва редовно да посещавате Вашия лекар и да се подлагате на всички прегледи навреме. Ако състоянието се влоши или се развият усложнения, се провежда лекарствена терапия.

Показания за хоспитализация:

• влошаване на състоянието на жената и плода по време на терапията;
• умерена и тежка гестоза;
• тежко нарушение на кръвния поток в плацентата;
• кървене;
• тромбоза на всяка локализация.

За лечение на последствията от антифосфолипидния синдром се използват две групи лекарства:

• антиагреганти;
• антикоагуланти.

Антиагрегантите помагат за намаляване на агрегацията на тромбоцитите и по този начин намаляват съсирването на кръвта. Предписан перорално в продължение на 3 седмици. Дозировката се определя от лекаря.

Антикоагулантите инхибират активността на системата за кръвосъсирване и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. Предписва се подкожно в курс от 10 или повече дни. Дозировката на антикоагуланти се избира индивидуално.

По време на терапията трябва да се оцени състоянието на плода. Доплеровите измервания се извършват на всеки 3-4 седмици. Този метод ви позволява да оцените състоянието на кръвния поток и да забележите различни смущения във времето. Ако е необходимо, се извършва корекция на плацентарна недостатъчност и забавяне на растежа на плода.

Самостоятелно раждане по време на доносена бременност е възможно, ако състоянието на жената и плода е задоволително. Ако се развият усложнения на APS, цезаровото сечение не може да бъде изключено. Изборът на метод и времето на раждане зависи от продължителността на бременността и тежестта на проявите на антифосфолипидния синдром.

Няма специфична профилактика на APS. Ранният преглед преди планиране на бременност ще помогне за намаляване на риска от усложнения. Ако се открият антифосфолипидни антитела, се препоръчва наблюдение от лекар и продължителна употреба на лекарства, които намаляват вискозитета на кръвта. Този подход намалява вероятността от неблагоприятен изход по време на бременност поради APS.

APS синдром и бременност: лечение и диагностика

Антифосфолипидният синдром е автоимунно тромбофилно (със склонност към образуване на кръвни съсиреци) състояние, което се причинява от наличието на антитела в кръвта - APA.

Тези антитела разпознават и атакуват протеини, свързани с клетъчните мембрани, като увреждат самите клетъчни мембрани. APS се проявява чрез развитие на тромбоза или усложнения на бременността. Бременност с антифосфолипиден синдром без лечение на етапа на планиране и по време на бременност често има катастрофални последици.

Наличието на антифосфолипидни антитела в кръвта без клинични симптоми не е антифосфолипиден синдром.

Подобно на много автоимунни заболявания, етиологията на антифосфолипидния синдром не е напълно известна, но има няколко теории за неговия произход:

1. Пасивен трансплацентарен трансфер по време на бременност на антифосфолипидни антитела към плода (от кръвния поток на бременна жена в кръвния поток на бебето), което провокира заболяването при новородено дете.
2. Генетиката предполага фамилни случаи на APS.
3. Фосфолипидите са често срещани в природата в човешки тъканни клетки и микроорганизми - вируси и бактерии. Унищожаването на попадналите в тялото микроорганизми е съпроводено с унищожаване на клетките „гостоприемник“, в нашия случай – човешки. Феноменът се нарича „мимикриен ефект“. Тоест, имунните реакции, насочени към унищожаване на инфекцията, водят до стартиране на автоимунни процеси.
4. Генният полиморфизъм играе водеща роля в развитието на APS. При развитието на антифосфолипиден синдром по време на бременност се обръща повече внимание на антителата от 1-ви домен на бета-2-гликопротеин. Това е протеин, който е вграден в клетъчната мембрана и изпълнява нейната функция - тромборезистентност. Докато е в кръвната плазма, протеинът не може да се свърже с антитела, но веднага щом се прикрепи към фосфолипидите на мембранните клетки, той става достъпен за атака от APL антитела. Образува се комплекс от гликопротеин и антитела, който предизвиква повечето от патологичните реакции, възникващи при синдрома на APS, включително по време на бременност.

Мутация в гена, кодиращ тази бета-2-гликопротеинова молекула, кара молекулата да стане по-антигенна, настъпва автосенсибилизация и се появяват антитела срещу този протеин.

Антифосфолипиден синдром и бременност

Всички патологични процеси на въздействието на APS върху бременността се свеждат до 4 основни процеса:

• задействане на образуването на тромби във вените и артериите;
• развитие на каскадата на възпалителния процес;
• активиране на апоптоза (програмирана клетъчна смърт);
• ефекти върху трофобласта - слой от ембрионални клетки, през който се получава хранене от тялото на майката.

На етапа на имплантиране антифосфолипидните антитела нарушават свойствата на ембрионалните клетки и структурата на клетките на трофобласта, което продължава през целия период на имплантиране, което води до намаляване на дълбочината на проникване на трофобласта в ендометриума и увеличаване на тромботичните процеси.

Антифосфолипидните антитела могат да причинят дефицит на прогестерон, който сам по себе си може допълнително да причини синдром на загуба на плода.

Тези процеси протичат общо (във всички човешки органи) и локално (местно) - в ендометриума на матката. А за успешна имплантация и бременност, както знаете, ендометриумът трябва да е здрав. Следователно често срещаните усложнения на бременността с антифосфолипиден синдром са:

• спонтанно прекъсване на бременността в ранните етапи;
• неразвиваща се бременност;
• вътрематочно забавяне на растежа на плода до смъртта му през 2-ри и 3-ти триместър;
• прееклампсия.

Клинични прояви на APS по време на бременност и диагностика

Всички симптоми и прояви на APS могат да бъдат разделени на 2 групи:

1. От страна на майката.
2. От страната на плода.

Преди бременността APS се проявява като имплантационни нарушения в естествени и естествени условия. Това е отговорът на въпроса: антифосфолипидният синдром пречи ли ви да забременеете? Зачеването е изключително трудно. Също така, преди бременността съществува повишен риск от тромботични усложнения.

По време на бременност сериозните усложнения на APS синдрома са:

• Еклапсия и прееклампсия. Рискът от развитие на прееклампсия при бременна жена с APS е 16-21%, срещу 2-8%, който се наблюдава в популацията.
• се наблюдава в 10% от случаите. Честотата на усложненията в популацията е 1%.
• Тромбоцитопения – процент на усложнения 20%.
• Венозни тромбоемболични нарушения.
• Катастрофален антифосфолипиден синдром, който е фатален в 70% от случаите. Честотата му при бременни жени с APS е 1%.

След раждането антифосфолипидният синдром е опасен поради венозни тромбоемболични нарушения и катастрофален антифосфолипиден синдром.

APS по време на бременност за дете има следните усложнения:

• . Приносът на APS за развитието на загуба на бременност е 15%, срещу 1-2% в популацията.
• Преждевременно раждане – 28%.
• Раждане на мъртво дете или вътрематочна смърт на плода – 7%.
• Забавяне на растежа на плода 24-39%.
• Фетална тромбоза (тромбоза в плода).

След раждането новороденото може да изпита следните усложнения:

• Тромбоза.
• Рискът от невроциркулаторна тромбоза се увеличава - 3%. Повечето от тези разстройства са придружени от аутизъм.
• Безсимптомна циркулация на антитела срещу фосфолипиди в 20% от случаите.

APS синдром и лечение по време на бременност

Златният стандарт при воденето на бременност при жени с APS е приложението на нискомолекулни хепарини и ниски дози ацетилсалицилова киселина.

Доказано е, че хепарините с ниско молекулно тегло могат:

• директно свързват APL антителата, като по този начин намаляват концентрацията им в кръвта;
• инхибират (потискат) свързването на антитела към трофобласта;
• предотвратяване на смъртта на клетките на трофобласта чрез увеличаване на синтеза на антиапоптотични протеини;
• имат антикоагулантен (противосъсирващ) ефект - предотвратяват повишеното съсирване на кръвта и образуването на кръвни съсиреци;
• блокират производството на вещества, които задействат механизми на възпалителна реакция.

Схеми на лечение на APS синдром по време на бременност

• При APS синдром без тромботични усложнения със загуба на бременност до 10 седмици в миналото се използва комбинация от LMWH (хепарин с ниско молекулно тегло) и ацетилсалицилова киселина. Clexane 40 mg се прилага подкожно веднъж на 24 часа.
• При APS при бременни жени без тромботични усложнения с анамнеза за загуба на бременност след термин се препоръчва само LMWH - Clexane 40 mg на ден.
• При антифосфолипиден синдром с тромботични усложнения и анамнеза за загуба на бременност на всеки етап, използвайте Clexane в доза от 1 mg на 1 kg тегло на всеки 12 часа.

Ако параметрите на коагулограмата се влошат и кръвообращението на маткатапредписват се терапевтични дози.

Необходимо е да се приемат лекарства - ниско фракциониран хепарин (най-често се използват Clexane, Enoxyparin) и ацетилсалицилова киселина в ниски дози още на етапа на планиране на бременността. Ако параметрите на кръвта и нейната коагулационна система се подобрят (взети са тестове - коагулограми, хемостазиограма) и кръвообращението на матката се подобри (оценено чрез доплерометрия), лекарят "позволява" бременност.

Приемането на антикоагуланти не спира и продължава до раждането. На етапа на планиране на бременността се предписва и следното:

• витамини – фолиева киселина в доза 400 микрограма на ден;
• омега-3 полиненаситени мастни киселини;
• Утрожестан.

Стандартният подход към лечението на APS с повтарящ се спонтанен аборт позволява поддържане на бременност в 70% от случаите. При 30% от бременните с APS не могат да се постигнат положителни резултати. В тези случаи се прилагат плазмафереза ​​и каскадна плазмена филтрация. Целта на тези процедури е да се премахнат от кръвния поток APS антитела и редица вещества, които участват в каскадата от възпалителни тромбообразуващи процеси.

Преди планирано цезарово сечение терапията се спира, за да се предотврати кървенето и възможността за епидурална анестезия. Лекарствата се спират един ден преди това. При спонтанно раждане и спешно цезарово сечение ситуацията става по-сложна, но ако LMWH се приложи 8-12 часа предварително, тогава е възможна епидурална анестезия.

Като се имат предвид такива трудности с терапията, нискомолекулните хепарини се преустановяват при жените и се предписва нефракциониран хепарин, ефектът му е по-краткосрочен. Приемането на стандартен хепарин не е противопоказание за епидурално обезболяване при раждане.

В случай на спешност цезарово сечениеизползва се обща анестезия.

Антифосфолипиден синдром след раждане

След раждането антикоагулантната терапия за антифосфолипиден синдром се възобновява след 12 часа. При висок риск от тромботични усложнения - след 6 часа. Лечението продължава 1,5 месеца след раждането.

Актуално видео

Антифосфолипиден синдром и тромбофилия при бременни жени

През първия триместър, най-важният период за автоимунна патология, проследяваме хемостазата на всеки 2 седмици. От 2-ия ден след овулацията в цикъла на зачеване пациентът получава 1 t (5 mg) преднизолон или метипре-алфа. Витамини за бременни или метаболитни комплекси, фолиева киселина и при необходимост добавете антиагреганти и/или антикоагуланти. От антитромбоцитните средства през първия триместър е за предпочитане да се използва curantil N в доза от 25 mg 3 пъти на ден. Ако се появят признаци на хиперкоагулация или RCM, към лечението добавяме хепарин 5000 IU 3 пъти подкожно или LMWH (фраксипарин) 0,3 ml подкожно веднъж дневно или fragmin 0,2 ml (2500 IU) 2 пъти подкожно до нормализиране на параметрите на хемостазата.

Алтернативен вариант за антикоагулантна и антитромбоцитна терапия е използването на реополиглюкин 400,0 и 10 000 единици хепарин интравенозно през ден - 2-3 капкомера. Този вариант на терапия може да се използва почти през цялата бременност, за да се избегне дългосрочната употреба на комбинация от глюкокортикоиди и хепарин.

Въз основа на нашия собствен богат опит и добри клинични резултати при лечението на тази категория пациенти, трябва да се спрем на някои спорни въпроси при лечението на антифосфолипиден синдром по време на бременност.

Монотерапията с нефракциониран хепарин или дори в комбинация с аспирин не осигурява толкова терапевтичен успех, колкото би се искало. Монотерапията с НМХ (фраксипарин, фрагмин) е за предпочитане пред хепарина. Според Shehota H. et al. (2001), където основният вид терапия за антифосфолипиден синдром е аспирин и НМХ, честотата на прееклампсия е 18%, забавянето вътрематочно развитие 31% и преждевременно раждане 43%, перинатална смъртност 7%.

Според проучвания честотата на усложненията за плода при различни схеми на антикоагулантна терапия е различна. По този начин, когато се използва варфарин с или без хепарин, загубата на бременност е 33,6%, фетални дефекти 6,4%; хепарин през цялата бременност от 6 седмици - не са открити малформации, степента на загуба на бременност е 26,5%.

Друг спорен въпрос е използването на имуноглобулин при лечението на бременни жени с антифосфолипиден синдром. Всички пациенти с антифосфолипиден синдром имат хронична вирусна инфекция. Поради особеностите на бременността, употребата на глюкокортикоиди дори в минимални дози може да реактивира вирусната инфекция. Ето защо по време на бременност се препоръчва провеждането на 3 курса на превантивна терапия, която се състои от интравенозно приложение на имуноглобулин в доза от 25 ml (1,25 g) през ден за общо 3 дози, като едновременно с това се предписват супозитории с Viferon . Малките дози имуноглобулин не потискат собственото производство на имуноглобулини в организма, но стимулират защитните сили на организма.

Имуноглобулинът се въвежда отново на 24-та седмица от бременността и преди раждането. Това е едната страна на въпроса - прилагането на имуноглобулин за предотвратяване на активирането на вирусна инфекция.

Има и втора страна, използването на големи дози имуноглобулин за потискане на производството на автоантитела.

Има данни, че големи дози имуноглобулин потискат производството на автоантитела и този метод може да се използва вместо глюкокортикоидна терапия. Има цяла поредица от разработки за ефективността на използването на имуноглобулин. По този начин, според изследване, комбинацията от използване на малки дози аспирин, хепарин и интравенозен имуноглобулин в доза от 1 g/1 kg тегло за 2 дни от всеки месец от бременността до 36 седмици дава много добри резултати- всички пациентки са завършили успешно бременността си. Прилагането на имуноглобулин е започнало преди 12-та седмица на бременността, като тези групи включват пациенти, които са имали същата терапия без имуноглобулин при предишни бременности, завършили неблагоприятно за плода. Въпреки това, има много противници на имуноглобулиновата терапия и техните основни точки са, че:

• имуноглобулинът е много скъпо лекарство, трябва да се използват големи дози, а цената на лечението варира от 7 000 до 14 000 щатски долара;
• има възможност за предаване на всякакви вируси, ако имуноглобулинът не е добре приготвен;
• има усложнения от прилагането на имуноглобулин под формата на главоболие, гадене, хипотония;
• употребата на имуноглобулин не подобрява значително резултата от лечението с хепарин и аспирин.

Въпреки възраженията интересът към имуноглобулиновата терапия е изключително голям. Само прекомерно високата цена на това лекарство за нашите пациенти и невъзможността за използване на местно произведен имуноглобулин в големи дози поради възможни анафилактични усложнения ограничават употребата на това изключително ефективен методтерапия. Когато се прилага имуноглобулин, може да има усложнения под формата на алергични реакции, главоболие и често незначителни симптоми на остри респираторни заболявания. За да се предотвратят тези усложнения, е необходимо да се направи анализ общи ниваимуноглобулини в кръвта от класове IgG, IgM и IgA. Когато нивата на IgA са ниски, прилагането на имуноглобулин е опасно поради възможни анафилактични реакции. Възможно е да се препоръча прием на антихистамини преди и след прилагане на имуноглобулини, да се предпишат много течности, чай, кафе, сокове, а при остри респираторни инфекции - антипиретици. По правило всички усложнения изчезват за ден-два. Неразделна част от управлението на бременността при пациенти с антифосфолипиден синдром е предотвратяването на плацентарна недостатъчност.

Състояние на фетоплацентарната система при антифосфолипиден синдром

Патогенетичният ефект на антифосфолипидните антитела е свързан с тромбоза в съдовете на плацентата с образуване на инфаркти в плацентата и нарушена микроциркулация на кръвта. Последицата от тези нарушения е развитието на плацентарна недостатъчност. Според ултразвуково изследване, плацентарната недостатъчност се диагностицира, когато се появят признаци на недохранване на плода. Въпреки това, внимателното изследване на плацентата разкрива наличието на инфаркти, кисти, изтъняване, свиване на плацентата, плацентити и други промени, които показват нарушение на нормалното функциониране на плацентата. Данните от кардиотокографията също са информативни при оценката на състоянието на плода при пациенти с антифосфолипиден синдром. При 70% от бременните, въпреки проведената терапия, се открива известна степен на хронична фетална хипоксия. Данните от CTG обаче са информативни само след 34 седмици от бременността. Доплер ехографията на фетално-плацентарния кръвоток има голямо прогностично значение за оценка на състоянието на плода. Доплеровият ултразвук в различни области на фетоплацентарната система е ценен диагностичен метод за оценка на състоянието на плода, може да служи като критерий за ефективността на терапията и е един от показателите, които определят времето и методите на раждане. Проучването се провежда от 16-20 седмици на интервали от 3-4 седмици преди раждането. При влошаване на показателите на хемостазиограмата ежеседмично се извършват доплерови измервания за оценка на ефективността на терапията.

Проведените изследвания на доплеровия кръвен поток в артерията на пъпната връв във времето по време на спонтанен аборт показват, че „нулевият“ и „отрицателният“ кръвен поток на всяка гестационна възраст са изключително неблагоприятни признаци за оценка на състоянието на плода; предоставената терапия не води до ефект, което е в съответствие с литературните данни. В такива случаи, ако продължителността на бременността позволява, е необходимо спешно раждане. Несъответствието между показателите на кръвния поток и гестационната възраст (както „напредване“, така и „изоставане“) също са неблагоприятни признаци, които изискват по-интензивна терапия за нормализиране на кръвния поток, подобряване на функцията на плацентата и борба с хронична хипоксияплода „Водещият“ се счита за значим, ако разликата е 8 седмици или повече.

По този начин доплеровите измервания на фетално-плацентарния кръвен поток, проведени по време на динамиката на бременността, позволяват да се оцени ефективността на терапията и по-точно да се определи времето за раждане.

Профилактика и лечение на плацентарна недостатъчност при пациенти с антифосфолипиден синдром трябва да се извършва от първия триместър на бременността. Към комплекса предпазни мерки, в допълнение към антитромбоцитната и, ако е необходимо, антикоагулантна терапия, включва курсове на метаболитна терапия, провеждани редовно през цялата бременност с двуседмични паузи.

За лечение на плацентарна недостатъчност при пациенти с антифосфолипиден синдром е препоръчително да се използват такива лекарства като интравенозно приложение на Actovegin в доза от 5 ml в 250,0 ml физиологичен разтвор на натриев хлорид (курс - 5 капкомера през ден), редувайки се с instenon в доза 2,0 ml в 200,0 ml физиологичен разтвор на натриев хлорид, също 5 капкомера. Препоръчително е Essentiale-Forte да се използва интравенозно капково или бавно, или в капсули, Troxevasin интравенозно или в капсули.

Лечението на плацентарна недостатъчност е препоръчително да се извършва под контрола на доплеровото наблюдение на фетално-плацентарния кръвен поток, хемостазиограма, за да се оцени ефективността на терапията, избор оптимално времераждане и избягване на ятрогенни усложнения.

При плацентарна недостатъчност и липса на ефект от лекарствената терапия се препоръчва плазмафереза.

Такива тактики за управление и терапия преди и по време на бременност ни позволяват да завършим бременността без сериозни усложнения при 95-96,7% от жените с повтаряща се загуба на бременност, причинена от антифосфолипиден синдром.

По този начин комбинацията от няколко различно насочени лекарства в минимална, но ефективна доза ви позволява да получите най-добрия ефект с по-малко ятрогенни усложнения.

През последните години има съобщения за употребата на капсули рибено масло в доза, еквивалентна на 5,1 g ейкозапентоева киселина (EPA) и декозахексоенова киселина (DHA) в съотношение 1:1,5 за лечение на пациенти с антифосфолипиден синдром. EPA и DHA са ненаситени мастни киселини, получени от морски планктон. Те са в състояние конкурентно да потискат насищането и удължаването на алфа веригата на прекурсора на арахидоновата киселина - минолеат. Поради способността си да инхибират образуването на тромбоксан А и агрегацията на тромбоцитите, тези киселини имат антитромботична активност.

Малкият опит с употребата не ни позволява да оценим превантивното значение на този метод на лечение.

Изключително важно е при лечението на пациенти с антифосфолипиден синдром да се осигури не само препитание, но и здраво дете, тъй като без терапия почти 90% или повече от бременностите умират и само 10% се раждат живи. Следователно важен аспект е да се оцени хода на неонаталния период на деца при майки с антифосфолипиден синдром. При майки с антифосфолипиден синдром, използвайки съвременни терапевтични и диагностични технологии, 90,8% от децата се раждат доносени и нямат груби увреждания във функционирането на жизненоважни органи и системи. Установените отклонения в ранния неонатален период се разглеждат като натоварване на адаптационните механизми поради особеностите на вътреутробния период на развитие, което позволява да се класифицират тези деца като изложени на повишен риск от нарушаване на адаптацията. Характеристиките на ендокринния статус под формата на хипокортизолемия при раждането (46%) и недостатъчност на щитовидната жлеза (24%) имат преходен характер, като правило не изискват хормонална заместителна терапия и изчезват през първия месец от живота. Промени в имунния статус, като повишаване на кръвното съдържание на Т-лимфоцити (CD3+), Т-клетки (CD4+), В-лимфоцити (CD19+), делът на клетките, експресиращи адхезионни молекули (CD11 p+), повишаването на нивото на серумния интерферон по време на намалена интерферон-продуцираща активност на клетките има компенсаторен и адаптивен характер и показва напрегнато състояние имунна системав периода на ранна неонатална адаптация, което е в съответствие с тенденцията за развитие на инфекциозна и възпалителна патология.

При новородени, родени от майки с антифосфолипиден синдром, е препоръчително да се проведат контролни изследвания за оценка на хипофизно-щитовидно-надбъбречната система в случай на сложен курс на периода на ранна неонатална адаптация за навременна коригираща терапия. Промените в имунния статус, установени в периода на новороденото, позволяват да се препоръча клинично наблюдение на тези деца за навременна профилактика на инфекциозни и възпалителни заболявания.

Профилактика на тромбоемболични усложнения след раждане

Следродилният период е най-опасен за здравето на майка след раждане с антифосфолипиден синдром, тъй като тромбоемболичните усложнения се наблюдават по-често, отколкото по време на бременност. В нашата практика имахме всички случаи на тромбофилни усложнения в следродилния период.

За да се предотвратят тромбоемболични усложнения, е необходимо да продължите да приемате преднизолон в продължение на две седмици в доза от 5-10 mg. Системата за хемостаза се оценява 3-5 дни след раждането. В случай на тежка хиперкоагулация е препоръчително да се проведе кратък курс на хепаринова терапия в доза от 10 хиляди или 20 хиляди единици на ден подкожно в продължение на 10-12 дни (за предпочитане е фраксипарин, фрагмин) и да се предпише аспирин 100 mg за един месец .

Ако се появят болки в ставите, треска, протеинурия и други симптоми на автоимунни заболявания, трябва да се препоръча преглед от ревматолози, тъй като субклиничните автоимунни заболявания често предхождат манифестни форми на автоимунни заболявания.

"Катастрофален" антифосфолипиден синдром

В момента, заедно с обичайния и вторичен антифосфолипиден синдром, се разграничават клинични и серологични варианти на антифосфолипиден синдром (Asherman R.A., 1997).

• "Катастрофален" антифосфолипиден синдром.
• Други микроангиопатични синдроми:
  • тромботична тромбоцитопенична пурпура;
  • хемолитикуремичен синдром;
  • HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими, тромбоцитопения)
• Синдром на хипотромбинемия;
• дисеминирана вътресъдова коагулация;
• Антифосфолипиден синдром в комбинация с васкулит.

„Катастрофален“ антифосфолипиден синдром е термин, измислен от Asherman R.A. през 1992 г., по-рано известна като "опустошителна невъзпалителна васкулопатия" (Ingram S. et al., 1987), се характеризира с развитие на множествена органна недостатъчност поради повтаряща се тромбоза в различни органи за кратък период от време.

Комбинацията от този синдром с развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация влошава прогнозата. Генезисът на "катастрофалния" антифосфолипиден синдром е по-сложен в сравнение с това, което се случва с антифосфолипиден синдром. Смята се, че в развитието му участват различни клетъчни медиатори (цитокини), отговорни за „експлозията” на клинично проявения възпалителен отговор с развитието на полиорганна недостатъчност.

Антифосфолипиден синдром е заболяване с автоимунен произход, което се характеризира с появата на антитела срещу фосфолипидите, основният компонент на клетъчните мембрани. Антифосфолипидният синдром и бременността са тясно свързани; това е един от водещите фактори за спонтанен аборт. Делът му в това е около 30-35%. Сред здравите хора антитела срещу фосфолипиди се откриват при 3-4%, високите им нива се откриват при 0,3% от изследваните.

Младите жени са по-податливи на тази патология, честотата на AFS при тях е 6-7 пъти по-висока, отколкото при мъжете. Този синдром се наблюдава и при деца.

Това заболяване е описано за първи път през 1986 г. от английския учен Huhges.

Защо възниква?

Причините, поради които се развива APS, все още не са точно установени. Не е ясно защо някои хора, които имат високи титри на антифосфолипидни антитела, не развиват заболяването? Има редица фактори, които инициират развитието му. Условно те могат да бъдат разделени на фактори, които причиняват първични тромбофилии и такива, които причиняват вторични.

Първичните тромбофилии се инициират от:

• хиперхомоцистеинемия;
• синдром на слепване на тромбоцитите
• малко количество антикоагуланти;
• голямо количество и висока активност на коагулационен фактор 8;
• малко количество от 11 и 12 коагулационни фактори на кръвта;
• феноменът на полиморфизъм в гена на протромбина и в гена на коагулационния фактор 5 на кръвта.

За вторичните тромбофилии провокиращите фактори ще бъдат следните явления:

• вирусни и бактериални инфекции (хепатит А, В, С, мононуклеоза, ендокардит, който е причинен от инфекция);
• злокачествени новообразувания;
• лекарства (хормони, психотропни лекарства);
• генетично предразположение (носителство на антигени от определено естество) и наследственост (поява на заболяване при лица, чиито роднини са страдали от него);
• заболявания с автоимунна природа (SLE, ревматоиден артрит, нодозен периартериит);
• наранявания;
• бременност и раждане;
• миелопролиферативни заболявания;
• антифосфолипиден синдром;
• сърдечна недостатъчност със симптоми на застой;
• възпалителен процес в червата;
• нефротичен синдром.

Механизъм на заболяването

Основата на заболяването е тромбоза на артериите и вените с невъзпалителен произход. Има двуфакторна теория; тя изтъква APS като фактор, който може да причини тромбоза. Този фактор се реализира при наличие на тригер за тромбофилия.

Патогенезата на антифосфолипидния синдром е, че тялото на болен човек произвежда антитела срещу фосфолипиди в различни количества. Последните са важен компонент на всички клетки на човешкото тяло. В резултат на взаимодействието на антителата и фосфолипидите настъпва нарушение в регулацията на хомеостазата (постоянство в кръвоносната система) в посока на хиперкоагулация. Това се проявява във факта, че тромбоцитите придобиват подобрени свойства на адхезия (утаяване) и агрегация (залепване).

Освен това се променя съотношението между производството на тромбоксан и простациклин, които са компоненти на системата за коагулация на кръвта. Нивото на антикоагуланти в кръвта също намалява, което води до тромбоза вътре в съдовете. Тромбозата става широко разпространена, при бременни жени засяга фетоплацентарния комплекс, което води до спонтанен аборт. В ранните етапи на бременността процесът на имплантиране на яйцеклетката в матката е нарушен, а в по-късните етапи се наблюдава намаляване и последващо прекратяване на храненето на плода чрез системата на плацентата.

Клиничните прояви на антифосфолипидния синдром се основават на генерализирана тромбоза

Видове антифосфолипиден синдром

Класификацията се основава на принципа на произход и клиника. Разграничават се следните видове заболявания:

• първичен антифосфолипиден синдром (няма връзка с друга патология, която да го инициира);
• вторичен (възниква заедно с друго заболяване);
• катастрофален (възниква под формата на фулминантна коагулопатия с появата на множество тромбози);
• APL-отрицателен тип заболяване (по време на анализа не се откриват маркери на заболяването, но има клинични признаци);
• APS с лупус-подобна изява.

Клинична картина

Симптомите на антифосфолипидния синдром са разнообразни, но най-честите прояви са тромбоза и патология на бременността.

IN големи количестваобразуват се кръвни съсиреци, те могат да се появят в съдовете различни размери, вариращи от капиляри до големи артерии и вени. Този факт влияе върху факта, че са засегнати всички системи на тялото: сърдечно-съдова, нервна и много други.

APS започва да дебютира с венозна тромбоза

Това могат да бъдат повърхностно и дълбоко разположени вени на долните крайници, засегнати са съдовете на ретината и чернодробната тъкан. В същото време тромбозата във вените е многократно по-честа, отколкото в артериалното русло.

Тромбозата се проявява в следните патологии:

• белодробна емболия;
• Синдроми на Buddy-Chiari и долна празна вена;
• надбъбречна недостатъчност.

Що се отнася до проявите на тромбоза в артериалното легло, тук преобладават инсулт с исхемичен характер и преходни исхемични атаки.

Често срещан симптом е хипертонията. Може да се развие поради исхемия вътре в бъбрека, кръвни съсиреци в него или инфаркт на този орган. Ако артериалната хипертония се комбинира с livedo reticularis, тромботично увреждане на съдовото легло на мозъка, тогава редица такива признаци се наричат ​​​​синдром на Sneddon.

Неврологичните лезии се усещат чрез сензоневрална загуба на слуха, прогресивна деменция, увреждане на зрителния нерв, конвулсии, миелит, хиперкинеза.

Сърцето винаги участва в процеса по време на AFS. Появява се инфаркт на миокарда, кардиомиопатия, която е свързана с исхемия. Често се появяват клапни патологии, може да има стеснения и недостатъчност на различни клапи, на фона на които може да се появи сърдечна астма и тежка недостатъчност. Най-често от удебеляване се засяга митралната клапа (при 80% от пациентите), трикуспидалната клапа е засегната в 9% от случаите. Феноменът на клапните вегетации е по-характерен за първичните аф.

Симптомите от страна на бъбреците ще бъдат белтък в урината; в тежки случаи не може да се изключи остра недостатъчност на тези органи.

Стомашно-чревният тракт с антифосфолипиден синдром се усеща чрез увеличен черен дроб, кървене на различни места, тромбоза на мезентериални съдове и може да се появи и инфаркт на далака.

При поставяне на диагнозата на помощ идва лекарят клинични проявлениякожни заболявания. Най-характерен е livedo reticularis. Представлява изтъняла съдова мрежа по кожата, която става ясно изразена при ниски температури. Има и множество кръвоизливи в ноктите, еритема по стъпалата и дланите, може да има трофични язви и дори гангрена.

Livedo reticularis при пациент с антифосфолипиден синдром

Костите също са податливи на разрушаване, като най-честата проява от страна на опорно-двигателния апарат е некрозата на главата на бедрената кост.

Нарушенията в кръвоносната система винаги се появяват при антифосфолипиден синдром, това са тромбоцитопенични нарушения, кръвоизливи.

Заслужава да се отбележи, че хората с това заболяване често изпитват намаляване на зрителната острота, дори до степен на слепота.

Характеристики на APS при деца

Относно бременността

Антифосфолипиден синдром и бременност са доста трудна комбинация.

Тежестта на тази комбинация се обяснява с факта, че кръвните съсиреци при този синдром се образуват и в съдовете на плацентата, която, както е известно, е отговорна за храненето на детето. В резултат на това не се доставят хранителни вещества и се появяват различни видове усложнения. Най-честите от тях са плацентарна недостатъчност, гестоза, отлепване на плацентата и смърт на детето в майката. Според статистиката смъртта на плода най-често се наблюдава през втория и третия триместър.

Подозрение за AFS възниква, ако една жена има анамнеза за мъртво раждане, 1 или повече спонтанни аборта за период от повече от 10 седмици, 3 или повече спонтанни аборта в ранен стадий на формиране на плода, смърт на дете от раждането до 28-ия ден от живот, в резултат на усложнения от преждевременно раждане или гестоза. Също така идеята за наличието на антифосфолипиден синдром се предполага от епизоди на тромбоза при жени под 45-годишна възраст и патологии от различни системис неизвестна причина. Пациентите с такива симптоми трябва задължително да бъдат изследвани за наличие на афс.

Жените с установен антифосфолипиден синдром трябва да бъдат изследвани поне 2 пъти преди планирана бременност.

В акушерството пациентите с AFS имат специално място, те се нуждаят от постоянно наблюдение от медицински персонал.

Как да разпознаем?

Диагнозата на антифосфолипиден синдром се основава на клинични данни и лабораторни изследвания. Но трябва да знаете, че симптомите могат да бъдат много неясни, така че не можете да правите без тестове.

Лекарят първо събира медицинска история. Пациентът трябва да каже дали е имало епизоди на тромбоза или патологии на бременността, включително при близки роднини.

През 2006 г. критериите за това заболяване бяха ревизирани.

Има клинични и лабораторни критерии.

Клиничните признаци включват следното:

• Най-малко 1 епизод на тромбоза във всеки съд. Трябва да се фиксира инструментално, т.е. с помощта на доплерово изследване или ангиография. Трябва да се извърши и морфология, според резултатите от която възпалителният процес в съдовата стена трябва да бъде минимален.
• Патологична бременност, а именно 1 или повече ситуации, при които смъртта на плода е настъпила след 10-та седмица от вътрематочното развитие (трябва да се запише чрез инструментално изследване, че плодът има нормални морфологични характеристики).
• Един или повече случаи на раждане преди 34 седмици поради недостатъчност в системата майка-плацента, както и еклампсия.
• Три или повече внезапни аборта преди 10-та седмица от вътрематочното развитие, ако се изключат други причини.

Лабораторни критерии:
А също и лупус антикоагулант. Нормите на имуноглобулините клас G са до 25 E/ml, а клас M до 30 E/ml. Този анализ се прави два пъти. Ако след първия път се окаже положителен, следващият тест се предписва след 6 седмици. Необходимостта от двоен кръвен тест се обяснява с факта, че понякога абсолютно здрав човеквъзниква фалшив положителен резултат.

Специфична проява на това заболяване е наличието на средни или високи титри на антитела срещу кардиолипин от типа Ig M и Ig G в най-малко 2 тестови течности в рамките на 12 седмици

Увеличаването на времето за съсирване на кръвта, наличието на антитела срещу бета2-гликопротеин (поне два пъти за 12 седмици) също е признак на антифосфолипиден синдром. Един от критериите за наличие на заболяването е липсата на други коагулопатии.

Диагнозата се поставя при наличие на поне един клинико-лабораторен признак.

Степента на тежест и контрол върху предписаното лечение ще помогне да се оценят допълнителни диагностични методи, а именно:

• пълна кръвна картина (намалено ниво на тромбоцитите);
• коагулограма (определяне на INR коагулационни показатели, протромбиново време, ниво на фибриноген);
• кръв за RW (наблюдава се фалшив положителен резултат);
• реакция на Coombs (има положителна реакция);
• имунологично изследване на кръвта (определят се високи нива на ревматоиден фактор и антинуклеарни антитела);
• биохимичен кръвен тест.

Важно е да знаете, че при бременни жени коагулограмата трябва да се прави веднъж на 14 дни, а след раждане на 3-ти и 5-ти ден. Освен това те се подлагат на динамичен ултразвук на плода, извършват CTG и проследяват кръвообращението в системата майка-плацента чрез доплер.

За да потвърди наличието на кръвни съсиреци в различни органи, лекарят предписва ултразвук на бъбреците, вените и артериите на мозъка и шията, долните крайници и очите. Сърдечна катетеризация и ангиографско изследване на коронарната система също се използват за определяне на наличието на атеросклероза.

CT и MRI се извършват, за да се направи разлика между тромб в сърдечната кухина и миксоидна формация. Радиоизотопната сцинтиграфия се предписва за изследване на белите дробове и идентифициране на тромботични елементи в тях.

Клапните дефекти, които са се образували под влиянието на антифосфолипиден синдром, се определят чрез ехо-CG.

Лечение

Лечението на антифосфолипиден синдром е насочено към предотвратяване на кръвни съсиреци.

Сред нелекарствените мерки пациентът трябва да следва следните препоръки на лекаря:

• избягвайте да останете в едно и също положение за дълго време;
• занимавайте се с умерена физическа активност;
• не се занимавайте със спорт, който може да доведе до нараняване;
• при жени, диагностицирани с AFS, оралните контрацептиви са противопоказани;
• Преди да забременее, жената трябва да посети гинеколог и да се подложи на скрининг.

След оценка на тежестта на заболяването лекарят предписва едно лекарство или група лекарства.

Ако говорим за бременна жена, тогава такъв пациент трябва да приема антитромбоцитни средства, глюкокортикостероиди в малки дози и имуноглобулини за целия период на раждане на детето. Предписват им и хепарин инжекционно.

Основните групи лекарства за лечение на afs са:

• индиректни антикоагуланти (Варфарин);
• прав (хепарин);
• антиагреганти (аспирин, курантил, пентоксифилин);
• аминохолини (плакинил).

Повечето ефективни средствае варфарин, дозировката на такова лекарство не е лесна за избор, тя се контролира от международното нормализирано време (INR). Най-добрата стойност на INR за AFS е 2 до 3.

Въпреки това, когато продължителна употребаОт варфарин могат да се развият множество усложнения. В този случай лекарят предписва хепарин с ниско молекулно тегло. Добре е, защото благодарение на свойствата си може да се използва дълго време без странични ефекти. Освен това е достатъчна една инжекция на ден, което е много удобно за пациента. Успешно се използва по време на бременност, тъй като не преминава през плацентарната бариера.

Аминохолиновите лекарства, които се използват за SLE, също са подходящи за антифосфолипидна патология. Имат антитромботичен ефект.
Съвременните и високоефективни лекарства, които се предписват на пациенти със системен лупус еритематозус в присъствието на катастрофален вариант на APS, са се доказали и се предписват активно (Retuximab).

Инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия фактор са лекарства на избор за симптоматично лечение за контрол на хипертонията.

Ако синдромът е преминал в тежък курс, се използват високи дози глюкокортикостероиди и антикоагуланти. Понякога е показана плазмафереза ​​(пречистване на кръвна плазма) и трансфузия на прясно замразена плазма.

На бременните жени се предписват желязо, фолиева киселина и витаминни комплекси

Какво да очакваме от този синдром?

При съвременното ниво на медицината е възможно да имаме надежда за добър изход на бременността и раждането. С помощта на редица лекарства е възможно да се контролира заболяването, а именно да се сведе до минимум тромбозата. Ако говорим за вторичен AFS, тогава е важно да се излекува заболяването, което го е инициирало.

По отношение на прогнозата се вземат предвид тежко комбиниран антифосфолипиден синдром и SLE (системен лупус еритематозус), растеж на антитела срещу кардиолипин и хипертония.

Пациентите с този синдром се проследяват от ревматолог. Те се съветват редовно да правят коагулограма и серологични показатели.

Заключение

Антифосфолипидният синдром е сериозна патология. Предпазни меркище бъдат прегледани преди да имат деца.

Фосфолипидният синдром е сравнително често срещана патология с автоимунен произход. На фона на заболяването често се наблюдава увреждане на кръвоносните съдове, бъбреците, костите и други органи. Ако не се лекува, заболяването може да доведе до опасни усложнениядо смъртта на пациента. Освен това заболяването често се открива при жени по време на бременност, което застрашава здравето на майката и детето.

Разбира се, много хора търсят допълнителна информация, задават въпроси за причините за заболяването. За какви симптоми трябва да внимавате? Има ли тест за фосфолипиден синдром? Може ли медицина да предложи ефективни техникилечение?

Фосфолипиден синдром: какво е това?

Това заболяване е описано за първи път не толкова отдавна. Официална информация за него е публикувана през 80-те години. Тъй като английският ревматолог Греъм Хюз работи върху изследването, заболяването често се нарича синдром на Хюз. Има и други имена - антифосфолипиден синдром и синдром

Фосфолипидният синдром е автоимунно заболяване, при което имунната система започва да произвежда антитела, които атакуват собствените фосфолипиди на тялото. Тъй като тези вещества са част от мембранните стени на много клетки, увреждането при такова заболяване е значително:

• Антителата атакуват здрави ендотелни клетки, намалявайки синтеза на растежни фактори и простациклин, който е отговорен за разширяването на съдовите стени. На фона на заболяването агрегацията на тромбоцитите е нарушена.
• Фосфолипидите се съдържат и в стените на самите тромбоцити, което води до повишена агрегация и бързо разрушаване.
• При наличие на антитела се наблюдава и отслабване на активността на хепарина.
• Процесът на разрушаване не заобикаля и нервните клетки.

Кръвта започва да се съсирва в съдовете, образувайки кръвни съсиреци, които нарушават кръвния поток и следователно функциите на различни органи - така се развива фосфолипидният синдром. Причините и симптомите на това заболяване са от интерес за много хора. В крайна сметка, колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-малко усложнения ще развие пациентът.

Основните причини за заболяването

Защо хората развиват фосфолипиден синдром? Причините може да са различни. Известно е, че доста често пациентите имат генетична предразположеност. Заболяването се развива при неправилно функциониране на имунната система, която по една или друга причина започва да произвежда антитела към клетките на собствения си организъм. Във всеки случай заболяването трябва да бъде провокирано от нещо. Към днешна дата учените са успели да идентифицират няколко рискови фактора:

• Често фосфолипидният синдром се развива на фона на микроангиопатии, по-специално тромбоцитопения, хемолитично-уремичен синдром.
• Рисковите фактори включват други автоимунни заболявания, като лупус еритематозус, васкулит, склеродермия.
• Заболяването често се развива при наличие на злокачествени тумори в тялото на пациента.
• Рисковите фактори включват инфекциозни заболявания. Особено опасни са инфекциозната мононуклеоза и СПИН.
• Антитела могат да се появят при DIC синдром.
• Известно е, че заболяването може да се развие по време на приема на определени лекарства, включително хормонални контрацептиви, психотропни лекарства, новокаинамид и др.

Естествено, важно е да се установи точно защо пациентът е развил фосфолипиден синдром. Диагнозата и лечението трябва да идентифицират и, ако е възможно, да премахнат основната причина за заболяването.

Увреждания на сърдечно-съдовата система при фосфолипиден синдром

Кръвта и кръвоносните съдове са първите „мишени“, които фосфолипидният синдром засяга. Симптомите му зависят от етапа на развитие на заболяването. Кръвните съсиреци, като правило, първо се образуват в малките съдове на крайниците. Те нарушават притока на кръв, което е придружено от исхемия на тъканите. Засегнатият крайник е винаги по-студен на пипане, кожата става бледа, а мускулите постепенно атрофират. Продължителното нарушаване на храненето на тъканите води до некроза и последваща гангрена.

Възможна е и тромбоза на дълбоките вени на крайниците, която е придружена от появата на оток, болка и нарушена подвижност. Фосфолипидният синдром може да бъде усложнен от тромбофлебит (възпаление на съдовите стени), което е придружено от треска, втрисане, зачервяване на кожата в засегнатата област и остра, остра болка.

Образуването на кръвни съсиреци в големите съдове може да доведе до развитие на следните патологии:

• аортен синдром (придружен от рязко повишаване на налягането в съдовете на горната част на тялото);
• синдром (това състояние се характеризира с подуване, синкава кожа, кървене от носа, трахеята и хранопровода);
• (придружен от нарушено кръвообращение в долната част на тялото, подуване на крайниците, болки в краката, задните части, коремна кухинаи слабините).

Тромбозата засяга и работата на сърцето. Често заболяването е придружено от развитие на ангина пекторис, постоянна артериална хипертония, инфаркт на миокарда.

Бъбречно увреждане и основни симптоми

Образуването на кръвни съсиреци води до нарушения на кръвообращението не само в крайниците - те също страдат вътрешни органи, по-специално бъбреците. При продължително развитие на фосфолипиден синдром е възможен така нареченият бъбречен инфаркт. Това състояние е придружено от болка в долната част на гърба, намаляване на количеството на урината и наличието на примеси на кръв в нея.

Кръвен съсирек може да блокира бъбречната артерия, което е придружено от силна болка, гадене и повръщане. Това е опасно състояние - ако не се лекува, може да се развие некротичен процес. Опасните последици от фосфолипидния синдром включват бъбречна микроангиопатия, при която малки кръвни съсиреци се образуват директно в бъбречните гломерули. Това състояние често води до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Понякога има нарушение на кръвообращението в надбъбречните жлези, което води до хормонален дисбаланс.

Кои други органи могат да бъдат засегнати?

Фосфолипидният синдром е заболяване, което засяга много органи. Както вече споменахме, антителата атакуват мембраните на нервните клетки, което не може да мине без последствия. Много пациенти се оплакват от постоянно силно главоболие, което често е придружено от виене на свят, гадене и повръщане. Има вероятност от развитие на различни психични разстройства.

При някои пациенти се откриват кръвни съсиреци в съдовете, които доставят кръв към зрителния анализатор. Дългосрочният дефицит на кислород и хранителни вещества води до атрофия на зрителния нерв. Възможна е тромбоза на съдовете на ретината с последващ кръвоизлив. Някои от очните патологии, за съжаление, са необратими: зрителното увреждане остава с пациента за цял живот.

Костите също могат да участват в патологичния процес. Хората често се диагностицират с обратима остеопороза, която е придружена от деформация на скелета и чести фрактури. По-опасна е асептична костна некроза.

Заболяването се характеризира и с кожни лезии. Паякообразните вени често се образуват по кожата на горните и долните крайници. Понякога можете да забележите много характерен обрив, който прилича на малки, точковидни кръвоизливи. Някои пациенти развиват еритема по стъпалата и дланите. Често се образуват подкожни хематоми (без видима причина) и кръвоизливи под нокътна плочка. Дългосрочното нарушаване на трофиката на тъканите води до появата на язви, които заздравяват дълго време и са трудни за лечение.

Разбрахме какво е фосфолипиден синдром. Причините и симптомите на заболяването са изключително важни въпроси. В крайна сметка режимът на лечение, избран от лекаря, ще зависи от тези фактори.

Фосфолипиден синдром: диагноза

Разбира се, в този случай е изключително важно да се установи наличието на болестта навреме. Лекарят може да подозира фосфолипиден синдром дори при събиране на анамнеза. Тази идея може да бъде подтикната от наличието на тромбоза и трофични язви при пациента, чести аборти и признаци на анемия. Разбира се, в бъдеще ще бъдат направени допълнителни прегледи.

Тестът за фосфолипиден синдром включва определяне на нивото на антитела срещу фосфолипиди в кръвта на пациентите. IN общ анализкръв, можете да забележите намаляване на нивата на тромбоцитите, повишаване на ESR и увеличаване на броя на левкоцитите. Синдромът често е придружен от хемолитична анемия, която може да се види и при лабораторни изследвания.

Освен това се взема кръв. При пациентите се наблюдава повишаване на количеството на гама-глобулините. Ако черният дроб е увреден поради патология, тогава количеството на билирубин и алкална фосфатаза в кръвта се увеличава. При наличие на бъбречно заболяване може да се наблюдава повишаване на нивата на креатинин и урея.

На някои пациенти се препоръчва също да преминат специфични имунологични кръвни изследвания. Например, могат да се извършат лабораторни тестове за определяне на ревматоиден фактор и лупус коагулант. При фосфолипидния синдром в кръвта може да се открие наличието на антитела срещу червените кръвни клетки и повишаване на нивото на лимфоцитите. Ако има съмнения за тежко увреждане на черния дроб, бъбреците, костите, тогава се извършват инструментални изследвания, включително рентгенови лъчи, ултразвук и томография.

Какви усложнения са свързани с болестта?

Ако не се лекува, фосфолипидният синдром може да доведе до изключително опасни усложнения. В резултат на заболяването се образуват кръвни съсиреци в съдовете, което само по себе си е опасно. Кръвните съсиреци запушват кръвоносните съдове, нарушавайки нормалното кръвообращение - тъканите и органите не получават достатъчно хранителни вещества и кислород.

Често на фона на заболяването пациентите развиват инсулт и инфаркт на миокарда. Запушването на кръвоносните съдове на крайниците може да доведе до развитие на гангрена. Както бе споменато по-горе, пациентите изпитват нарушения във функционирането на бъбреците и надбъбречните жлези. Повечето опасна последицае белодробна емболия - тази патология се развива остро и не във всички случаи пациентът може да бъде транспортиран до болницата навреме.

Бременност при пациенти с фосфолипиден синдром

Както вече беше споменато, фосфолипидният синдром се диагностицира по време на бременност. Колко опасно е заболяването и какво да правим в такава ситуация?

Поради фосфолипидния синдром в кръвоносните съдове се образуват кръвни съсиреци, които запушват артериите, които пренасят кръв към плацентата. Ембрионът не получава достатъчно кислород и хранителни вещества, в 95% от случаите това води до спонтанен аборт. Дори бременността да не бъде прекъсната, има риск ранно откъсванеплацента и развитието на късна гестоза, която е много опасна както за майката, така и за детето.

В идеалния случай жената трябва да се изследва на етапа на планиране. Въпреки това, фосфолипидният синдром често се диагностицира по време на бременност. В такива случаи е много важно да забележите наличието на болестта навреме и да вземете необходимите мерки. На бъдещата майка могат да бъдат предписани антикоагуланти в малки дози. Освен това жената трябва да се подлага на редовни прегледи, за да може лекарят да забележи навреме началото на отлепването на плацентата. На всеки няколко месеца бъдещите майки преминават курс на възстановителна терапия, като приемат лекарства, съдържащи витамини, минерали и антиоксиданти. При правилният подходбременността често завършва успешно.

Как изглежда лечението?

Какво да направите, ако човек е диагностициран с фосфолипиден синдром? Лечението в този случай е комплексно и зависи от наличието на определени усложнения при пациента. Тъй като в резултат на заболяването се образуват кръвни съсиреци, терапията е насочена предимно към разреждане на кръвта. Режимът на лечение обикновено включва използването на няколко групи лекарства:

• На първо място се предписват индиректни антикоагуланти и антиагреганти (аспирин, варфарин).
• Често терапията включва селективни противовъзпалителни лекарства от нестероиден произход, по-специално Nimesulide или Celecoxib.
• Ако заболяването е свързано със системен лупус еритематозус и някои други автоимунни заболявания, лекарят може да предпише глюкокортикоиди (хормонални противовъзпалителни лекарства). Заедно с това могат да се използват имуносупресивни лекарства за потискане на активността на имунната система и намаляване на производството на опасни антитела.
• Понякога на бременни жени се дава имуноглобулин интравенозно.
• Пациентите периодично приемат лекарства, съдържащи витамини от група В.
• За общо здраве, защита на кръвоносните съдове и клетъчните мембрани се използват антиоксидантни лекарства, както и лекарства, които съдържат комплекс от полиненаситени мастни киселини (Omacor, Mexicor).

Процедурите с електрофореза имат благоприятен ефект върху състоянието на пациента. Ако говорим за вторичен фосфолипиден синдром, тогава е важно да се контролира основното заболяване. Например пациентите с васкулит и лупус трябва да получат адекватно лечение за тези конкретни патологии. Също така е важно да се открият инфекциозни заболявания навреме и да се проведе подходяща терапия до пълно възстановяване (ако е възможно).

Прогноза за пациентите

Ако фосфолипидният синдром е диагностициран навреме и пациентът е получил необходима помощ, тогава прогнозата е много благоприятна. За съжаление е невъзможно да се отървем от болестта завинаги, но с помощта на лекарства е възможно да се контролират нейните обостряния и да се проведе превантивно лечение на тромбоза. Ситуациите, при които заболяването е свързано с тромбоцитопения и високо кръвно налягане, се считат за опасни.

Във всеки случай, всички пациенти с диагноза фосфолипиден синдром трябва да бъдат под наблюдението на ревматолог. Колко време след повторение на теста, колко често трябва да бъдете прегледани от други лекари, какви лекарства трябва да приемате, как да наблюдавате състоянието на собственото си тяло - лекуващият лекар ще ви разкаже за всичко това.