سندرم آنتی فسفولیپید: تشخیص و درمان سندرم آنتی فسفولیپید و سقط جنین سندرم فسفولیپید در دوران بارداری

سندرم آنتی فسفولیپید (APS) وضعیتی است که در آن بدن علیه سلول های خود آنتی بادی تولید می کند. در دوران بارداری، چنین آسیب شناسی می تواند باعث خاتمه آن و سایر عوارض جدی در این دوره شود.

علل

سندرم آنتی فسفولیپید در 2-4٪ از زنان باردار تشخیص داده می شود. علل دقیق این آسیب شناسی هنوز مشخص نیست. آنتی بادی های آنتی فسفولیپیدی خاص در شرایط بسیار متنوعی از جمله برخی بیماری های عفونی یافت می شوند. چرا در برخی از زنان این پدیده منجر به ایجاد عوارض بارداری می شود، در حالی که در برخی دیگر بدون توجه می شود، نمی توان فهمید.

APS یک بیماری ارثی در نظر گرفته می شود. مشخص است که در زنان مبتلا به این آسیب شناسی، برخی از ژن های خاص سیستم HLA بسیار بیشتر تشخیص داده می شود. این ژن ها هستند که باعث اختلال در عملکرد سیستم ایمنی می شوند. در نتیجه، بدن شروع به تولید آنتی بادی های تهاجمی می کند که سلول های خود را از بین می برد.

آنتی بادی های خاص مستقیماً روی فسفولیپیدها - اجزای غشای سلولی عمل می کنند. اندوتلیوم (پوشش داخلی) رگ های خونی بیشترین آسیب را می بیند. ایجاد اختلال عملکرد اندوتلیال منجر به اختلال در فرآیندهای مختلف در سیستم هموستاز می شود. لخته شدن خون افزایش می یابد و خطر ترومبوز افزایش می یابد. ترومبوز در رگ های خونی جفت می تواند منجر به سقط جنین، جدا شدن جفت و سایر عوارض جدی بارداری شود.

عوامل خطر برای ایجاد APS:

بیماری های خود ایمنی (لوپوس اریتماتوز سیستمیک، اسکلرودرمی، سندرم شوگرن و غیره)؛
بیماری های عفونی(هپاتیت ویروسی، HIV، ویروس اپشتین بار)؛
فرآیندهای انکولوژیک (تومورهای تخمدان، سرطان خون)؛
گرفتن مقداری داروها(عوامل هورمونی و دیگران).

علائم

تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید در دوران بارداری آسان نیست. این بیماری علائم خاصی ندارد که به پزشک اجازه دهد پس از اولین معاینه بیمار، تشخیص دهد. با ایجاد APS، یک زن تعدادی از علائم پاتولوژیک مرتبط با تشکیل لخته های خون را تجربه می کند. تظاهرات بیماری به محلی سازی فرآیند بستگی دارد.

علائم احتمالی APS:

تورم پاها؛
زخم های طولانی مدت غیر التیام بخش در اندام تحتانی؛
بی حسی اندام ها؛
احساس خزیدن؛
سردرد؛
تنگی نفس؛
احساس کمبود هوا؛
درد شدید قفسه سینه؛
اختلال بینایی؛
کاهش حافظه و توجه؛
ترویج فشار خون.

همه این علائم فقط نشان می دهد توسعه احتمالیترومبوز یک مکان یا محل دیگر ترومبوز در طیف گسترده ای از آسیب شناسی رخ می دهد، و سندرم آنتی فسفولیپید تنها یکی از بیماری های این لیست طولانی است. برای پی بردن به علت افزایش لخته شدن خون، معاینه توسط متخصص ضروری است.

وجود APS باید در تمام زنان مبتلا به ناباروری و سقط جنین فرض شود. تشکیل آنتی بادی های تهاجمی منجر به این واقعیت می شود که جنین نمی تواند به طور کامل به دیواره رحم بچسبد. لانه گزینی آن مختل می شود که در نهایت منجر به سقط جنین می شود. برخی از زنان به دلیل APS دچار ناباروری می شوند.

سوء ظن به APS در زنان در شرایط زیر ظاهر می شود:

ناباروری؛
بارداری پسرفته؛
2 یا بیشتر سقط خودبخودی در مراحل اولیه (در صورتی که سایر علل سقط جنین حذف شوند).
سقط خود به خود بعد از 10 هفته؛
مرگ داخل رحمی جنین (با زایمان زودرس، حاملگی شدید یا نارسایی جفت);
مرده زایی؛
موارد ترومبوز در زنان زیر 45 سال (حمله قلبی، سکته مغزی، اختلالات). گردش خون مغزیترومبوز شبکیه).

در تمام این شرایط، معاینه کامل توسط یک متخصص برای رد یا تایید سندرم آنتی فسفولیپید ضروری است.

عوارض بارداری

سندرم آنتی فسفولیپید می تواند عوارض زیر را در دوران بارداری ایجاد کند:

سقط خودبخودی

ختم بارداری با APS یا در مراحل اولیه یا بعد از 10 هفته اتفاق می افتد. در ابتدا مورد می روداختلال در لانه گزینی جنین که منجر به رد و مرگ آن می شود. سقط جنین در 2-3 هفته اول بارداری و اغلب قبل از عقب افتادن قاعدگی اتفاق می افتد. ممکن است زن حتی نداند که باردار بوده است. اگر برای مدت طولانی و ناموفق برای بچه دار شدن تلاش کرده اید، باید آزمایش APS را انجام دهید.

سقط جنین بعد از 10 هفته با اختلال در جریان خون در جفت در حال رشد همراه است. تشکیل لخته های خون در سیستم مادر-جفت-جنین منجر به جدا شدن کوریون، خونریزی و سقط جنین می شود. ختم بارداری در سه ماهه دوم نیز ممکن است با سندرم آنتی فسفولیپید همراه باشد.

تولد زودرس

ختم حاملگی در هفته ۲۲ تا ۳۶ را زایمان زودرس می نامند. سندرم آنتی فسفولیپید یکی از علل شایع این آسیب شناسی است. در مورد شروع زایمان جلوتر از برنامهمی گوید علائم زیر ظاهر می شود:

درد زیر شکم؛
درد در قسمت پایین کمر؛
باز شدن و کوتاه شدن دهانه رحم؛
تخلیه پلاگین مخاطی؛
ریزش آب

زایمان زودرس منجر به تولد نوزاد نارس می شود. چگونه دوره کوتاه تربارداری، سازگاری کودک با وجود خارج از رحم مادر دشوارتر خواهد بود. پرستاری از نوزادان نارس در یک بخش تخصصی انجام می شود. برای مدتی، نوزاد در انکوباتور است - دستگاه ویژه ای که از زندگی کودک پشتیبانی می کند. ترخیص از خانه تنها پس از سازگاری کامل نوزاد با شرایط جدید زندگی امکان پذیر است.

نارسایی جفت

افزایش لخته شدن خون به ناچار منجر به تشکیل لخته های خونی متعدد در جفت می شود. در نتیجه جریان خون در سیستم مادر-جفت-جنین مختل می شود. نارسایی جفت ایجاد می شود - وضعیتی که در آن کودک بسیار رنج می برد. خون جنین به اندازه کافی مواد مغذی دریافت نمی کند که منجر به تاخیر در رشد آن می شود. تأخیر قابل توجه رشد در نوزاد می تواند باعث مشکلات جدی سلامتی پس از تولد شود.

نارسایی جفت به ناچار منجر به عارضه دیگری از بارداری می شود - هیپوکسی مزمن جنین. با این آسیب شناسی، نوزاد مقدار کافی اکسیژن لازم برای رشد کامل خود را دریافت نمی کند. اولین فردی که از هیپوکسی رنج می برد سیستم عصبیجنین هیپوکسی طولانی مدت می تواند باعث فلج مغزی و سایر بیماری های سیستم عصبی شود.

پره اکلامپسی

پره اکلامپسی یک آسیب شناسی خاص است که فقط در دوران بارداری رخ می دهد. فرض بر این است که دلیل اصلی ایجاد gestosis در APS، اختلال عملکرد اندوتلیال و اختلال طبیعی در سازگاری بدن زن با شروع بارداری است. افزایش تشکیل ترومبوز منجر به افزایش شدید فشار خون تا ایجاد اکلامپسی می شود. ژستوز شدید یکی از دلایل آن است تولد زودرسو مرگ جنین قبل از تولد

جدا شدن زودرس جفت در حالت طبیعی (PONRP)

PONRP یک عارضه بسیار جدی بارداری است. تشکیل لخته های خون و اختلال در جریان خون در جفت پس از 20 هفته می تواند منجر به جدا شدن آن از دیواره رحم و خونریزی شدید شود. این وضعیت برای زندگی زن و نوزادش خطرناک است. در صورت از دست دادن خون شدید، سزارین اورژانسی بدون توجه به مرحله بارداری انجام می شود.

سندرم HELLP

یک آسیب شناسی نادر و بسیار خطرناک در مامایی که در آن احتمال مرگ زن و جنین بسیار زیاد است. سندرم HELLP در سه ماهه سوم، اغلب بعد از 34 هفته. با این آسیب شناسی، ضخیم شدن خون رخ می دهد، لخته های خون تشکیل می شود و به دنبال آن خونریزی می شود. سندرم HELLP به عنوان یک درجه شدید از نارسایی ارگان های متعدد در نظر گرفته می شود که زمانی رخ می دهد که سازگاری بدن با بارداری مختل شود.

علائم سندرم HELLP:

تهوع و استفراغ؛
درد در ناحیه اپی گاستر؛
درد در ربع سمت راست؛
تورم؛
سردرد؛
زردی؛
استفراغ خون؛
خونریزی در محل های تزریق

علائم کاملا غیر اختصاصی هستند و می توانند در طیف گسترده ای از بیماری ها رخ دهند. با پیشرفت آسیب شناسی، نارسایی شدید کبد، تشنج و کما ایجاد می شود. سندرم HELLP یک نشانه مستقیم برای سزارین اورژانسی و مراقبت های ویژه است.

تشخیص

APS را می توان با تشخیص عناصر زیر در خون تأیید کرد:

ضد انعقاد لوپوس؛
آنتی بادی های ضد کاردیولیپین؛
آنتی بادی های فسفولیپیدها

سندرم آنتی فسفولیپید گفته می شود که اگر این مواد دو یا چند بار متوالی در خون یک زن تشخیص داده شود رخ می دهد. مطالعات در فواصل 6-8 هفته انجام می شود. تنها تشخیص آنتی بادی ها نشان دهنده نیست. چنین موادی می توانند به صورت گذرا، یعنی برای مدت کوتاهی رخ دهند. وجود گذرا آنتی بادی ها منجر به ناباروری یا ایجاد عوارض بارداری نمی شود.

نشانه های آزمایش:

معاینه ناباروری؛
آمادگی برای بارداری پس از سقط جنین یا پسرفت؛
مشکوک بودن به APS در دوران بارداری؛
موارد ترومبوز در گذشته (حملات قلبی، سکته مغزی، حوادث عروقی مغز)؛
وراثت پیچیده (ترومبوز در بستگان نزدیک زیر 45 سال).

خون برای تعیین آنتی بادی از ورید در صبح با معده خالی گرفته می شود. در آستانه مطالعه، توصیه می شود 8-12 ساعت از خوردن غذا خودداری کنید. قبل از اهدای خون می توانید آب تمیز بنوشید.

اصول درمان

هنگامی که APS تشخیص داده شد، یک زن باردار باید تحت نظر متخصص زنان، درمانگر و هماتولوژیست باشد. در صورت لزوم، جراح عروق و متخصص قلب درگیر می شوند. در تمام دوران بارداری به مادر باردارشما باید به طور منظم به پزشک مراجعه کنید و تمام معاینات را در زمان مقرر انجام دهید. اگر وضعیت بدتر شود یا عوارض ایجاد شود، درمان دارویی انجام می شود.

نشانه های بستری شدن در بیمارستان:

بدتر شدن وضعیت زن و جنین در طول درمان؛
ژستوز متوسط و شدید؛
اختلال شدید جریان خون در جفت؛
خون ریزی؛
ترومبوز در هر مکانی

برای درمان پیامدهای سندرم آنتی فسفولیپید از دو گروه دارو استفاده می شود:

عوامل ضد پلاکت؛
ضد انعقادها

عوامل ضد پلاکتی به کاهش تجمع پلاکتی و در نتیجه کاهش لخته شدن خون کمک می کنند. به مدت 3 هفته به صورت خوراکی تجویز می شود. دوز توسط پزشک تعیین می شود.

داروهای ضد انعقاد از فعالیت سیستم انعقاد خون جلوگیری می کنند و از تشکیل لخته خون جلوگیری می کنند. به صورت زیر جلدی در یک دوره 10 روزه یا بیشتر تجویز می شود. دوز داروهای ضد انعقاد به صورت جداگانه انتخاب می شود.

در طول درمان، وضعیت جنین باید ارزیابی شود. اندازه گیری داپلر هر 3-4 هفته انجام می شود. این روش به شما امکان می دهد وضعیت جریان خون را ارزیابی کنید و به موقع متوجه اختلالات مختلف شوید. در صورت لزوم، اصلاح نارسایی جفت و تاخیر رشد جنین انجام می شود.

زایمان مستقل در دوران بارداری کامل در صورتی امکان پذیر است که وضعیت زن و جنین رضایت بخش باشد. اگر عوارض APS ایجاد شود، سزارین را نمی توان رد کرد. انتخاب روش و زمان زایمان بستگی به مدت بارداری و شدت تظاهرات سندرم آنتی فسفولیپید دارد.

هیچ پیشگیری خاصی از APS وجود ندارد. معاینه اولیه قبل از برنامه ریزی بارداری به کاهش خطر عوارض کمک می کند. در صورت شناسایی آنتی بادی های آنتی فسفولیپید، مشاهده توسط پزشک و استفاده طولانی مدت از داروهایی که ویسکوزیته خون را کاهش می دهند توصیه می شود. این رویکرد احتمال پیامد نامطلوب در دوران بارداری به دلیل APS را کاهش می دهد.

سندرم APS و بارداری: درمان و تشخیص

سندرم آنتی فسفولیپید یک وضعیت ترومبوفیلیک خود ایمنی (با تمایل به تشکیل لخته خون) است که به دلیل وجود آنتی بادی در خون - APA ایجاد می شود.

این آنتی بادی ها پروتئین های مرتبط با غشای سلولی را شناسایی کرده و به آنها حمله می کنند و به خود غشای سلولی آسیب می رسانند. APS با ایجاد ترومبوز یا عوارض بارداری آشکار می شود. بارداری با سندرم آنتی فسفولیپید بدون درمان در مرحله برنامه ریزی و در دوران بارداری اغلب پیامدهای فاجعه باری دارد.

وجود آنتی بادی های آنتی فسفولیپید در خون بدون علائم بالینی سندرم آنتی فسفولیپید نیست.

مانند بسیاری از بیماری های خودایمنی، علت سندرم آنتی فسفولیپید به طور کامل شناخته نشده است، اما چندین نظریه در مورد منشا آن وجود دارد:

انتقال غیرفعال از طریق جفت در دوران بارداری آنتی بادی های آنتی فسفولیپید به جنین (از جریان خون زن باردار به جریان خون نوزاد) که باعث تحریک بیماری در نوزاد تازه متولد شده می شود.
ماهیت ژنتیکی موارد خانوادگی APS را نشان می دهد.
فسفولیپیدها در طبیعت در سلول های بافت انسان و میکروارگانیسم ها - ویروس ها و باکتری ها - رایج هستند. تخریب میکروارگانیسم هایی که وارد بدن شده اند با تخریب سلول های "میزبان"، در مورد ما - انسان ها، همراه است. این پدیده "اثر تقلید" نامیده می شود. یعنی واکنش های ایمنی با هدف از بین بردن عفونت منجر به راه اندازی فرآیندهای خود ایمنی می شود.
پلی مورفیسم ژن نقش اصلی را در توسعه APS ایفا می کند. در ایجاد سندرم آنتی فسفولیپید در دوران بارداری، توجه بیشتری به آنتی بادی های حوزه 1 بتا-2-گلیکوپروتئین می شود. این پروتئینی است که در غشای سلولی تعبیه شده است و عملکرد خود را انجام می دهد - مقاومت در برابر ترومبو. در حالی که در پلاسمای خون، پروتئین نمی تواند به آنتی بادی ها متصل شود، اما به محض اتصال به فسفولیپیدهای سلول های غشایی، برای حمله آنتی بادی های APL در دسترس قرار می گیرد. مجموعه ای از گلیکوپروتئین و آنتی بادی ها تشکیل می شود که باعث ایجاد بیشتر واکنش های پاتولوژیک در سندرم APS از جمله در دوران بارداری می شود.

جهش در ژن کد کننده این مولکول بتا-2-گلیکوپروتئین باعث می شود که مولکول آنتی ژنی تر شود، حساسیت خودکار رخ می دهد و آنتی بادی هایی برای این پروتئین ظاهر می شود.

سندرم آنتی فسفولیپید و بارداری

تمام فرآیندهای پاتولوژیک تأثیر APS بر بارداری به 4 فرآیند اصلی کاهش می یابد:

تحریک تشکیل ترومبوز در سیاهرگ ها و شریان ها؛
توسعه آبشار فرآیند التهابی؛
فعال شدن آپوپتوز (مرگ برنامه ریزی شده سلولی)؛
اثرات روی تروفوبلاست - لایه ای از سلول های جنینی که از طریق آن تغذیه از بدن مادر انجام می شود.

در مرحله لانه گزینی، آنتی بادی های آنتی فسفولیپید خواص سلول های جنینی و ساختار سلول های تروفوبلاست را مختل می کنند که در کل دوره لانه گزینی ادامه می یابد و منجر به کاهش عمق نفوذ تروفوبلاست به داخل آندومتر و افزایش فرآیندهای ترومبوتیک می شود.

آنتی بادی های آنتی فسفولیپید می توانند باعث کمبود پروژسترون شوند که خود می تواند باعث سندرم از دست دادن جنین شود.

این فرآیندها به طور کلی (در تمام اندام های انسان) و به صورت محلی (محلی) - در آندومتر رحم رخ می دهد. و برای کاشت و بارداری موفق، همانطور که می دانید، آندومتر باید سالم باشد. بنابراین، عوارض شایع بارداری با سندرم آنتی فسفولیپید عبارتند از:

ختم خود به خود بارداری در مراحل اولیه؛
بارداری بدون رشد؛
تاخیر رشد داخل رحمی جنین تا زمان مرگ در سه ماهه دوم و سوم بارداری.
پره اکلامپسی

تظاهرات بالینی APS در دوران بارداری و تشخیص

تمام علائم و تظاهرات APS را می توان به 2 گروه تقسیم کرد:

از طرف مادر.
از سمت جنین.

قبل از بارداری، APS خود را به عنوان اختلالات لانه گزینی در شرایط طبیعی و طبیعی نشان می دهد. این پاسخ به این سوال است: آیا سندرم آنتی فسفولیپید مانع باردار شدن شما می شود؟ لقاح بسیار دشوار است. همچنین، قبل از بارداری خطر عوارض ترومبوتیک افزایش می یابد.

در دوران بارداری، عوارض جدی سندرم APS عبارتند از:

اکلامپسی و پره اکلامپسی. خطر ابتلا به پره اکلامپسی در خانم باردار مبتلا به APS 16-21 درصد است در مقابل 2-8 درصد که در جمعیت مشاهده می شود.
در 10 درصد موارد مشاهده شد. فراوانی عوارض در جمعیت 1 درصد است.
ترومبوسیتوپنی - میزان عوارض 20٪.
اختلالات ترومبوآمبولیک وریدی.
سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه آمیز که در 70 درصد موارد کشنده است. فراوانی آن در زنان باردار مبتلا به APS 1 درصد است.

پس از زایمان، سندرم آنتی فسفولیپید به دلیل اختلالات ترومبوآمبولیک وریدی و سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار خطرناک است.

APS در دوران بارداری برای کودک دارای عوارض زیر است:

. سهم APS در ایجاد سقط جنین 15 درصد در مقابل 1-2 درصد در جمعیت است.
زایمان زودرس - 28٪.
مرده زایی یا مرگ جنین داخل رحمی - 7٪.
تاخیر رشد جنین 24-39٪.
ترومبوز جنینی (ترومبوز در جنین).

پس از زایمان، نوزاد ممکن است عوارض زیر را تجربه کند:

ترومبوز
خطر ترومبوز گردش خون عصبی افزایش می یابد - 3٪. بیشتر این اختلالات با اوتیسم همراه است.
گردش خون بدون علامت آنتی بادی به فسفولیپیدها در 20٪ موارد.

سندرم APS و درمان در دوران بارداری

استاندارد طلایی در مدیریت بارداری در زنان مبتلا به APS، تجویز هپارین با وزن مولکولی کم و دوزهای پایین اسید استیل سالیسیلیک است.

ثابت شده است که هپارین های با وزن مولکولی کم می توانند:

آنتی بادی های APL را مستقیماً متصل می کند و در نتیجه غلظت آنها را در خون کاهش می دهد.
مهار (کاهش) اتصال آنتی بادی به تروفوبلاست.
با افزایش سنتز پروتئین های ضد آپوپتوز از مرگ سلول های تروفوبلاست جلوگیری کنید.
دارای اثر ضد انعقاد (ضد لخته شدن) هستند - از افزایش لخته شدن خون و تشکیل لخته های خون جلوگیری می کنند.
مانع از تولید موادی می شود که مکانیسم های پاسخ التهابی را تحریک می کنند.

رژیم های درمانی برای سندرم APS در دوران بارداری

برای سندرم APS بدون عوارض ترومبوتیک با از دست دادن بارداری تا 10 هفته در گذشته، ترکیبی از LMWH (هپارین با وزن مولکولی کم) و اسید استیل سالیسیلیک استفاده می شود. کلکسان 40 میلی گرم به صورت زیر جلدی هر 24 ساعت یک بار تجویز می شود.
برای APS در زنان باردار بدون عوارض ترومبوتیک با سابقه از دست دادن بارداری پس از ترم، فقط LMWH توصیه می شود - Clexane 40 میلی گرم در روز.
برای سندرم آنتی فسفولیپید با عوارض ترومبوتیک و سابقه سقط جنین در هر مرحله، از Clexane با دوز 1 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن هر 12 ساعت استفاده کنید.

اگر پارامترهای کواگولوگرام بدتر شود و جریان خون رحمدوزهای درمانی تجویز می شود.

مصرف داروها ضروری است - هپارین کم تقسیم شده (کلکسان، انوکسیپارین اغلب استفاده می شود) و اسید استیل سالیسیلیک در دوزهای کم حتی در مرحله برنامه ریزی بارداری. اگر پارامترهای خون و سیستم انعقادی آن بهبود یابد (آزمایشات انجام می شود - کواگولوگرام، هموستازیوگرام)، و جریان خون رحم بهبود می یابد (بررسی شده توسط داپلومتری)، پزشک اجازه بارداری را می دهد.

تجویز داروهای ضد انعقاد متوقف نمی شود و تا زمان زایمان ادامه می یابد. در مرحله برنامه ریزی بارداری موارد زیر نیز تجویز می شود:

ویتامین ها - اسید فولیک در دوز 400 میکروگرم در روز؛
اسیدهای چرب اشباع نشده امگا 3؛
اوتروژستان.

رویکرد استاندارد برای درمان APS با سقط مکرر امکان حفظ بارداری را در 70٪ موارد فراهم می کند. در 30 درصد از زنان باردار مبتلا به APS، نتایج مثبت حاصل نمی شود. در این موارد از پلاسمافرزیس و فیلتراسیون پلاسمایی آبشاری استفاده می شود. هدف از این روش ها حذف آنتی بادی های APS و تعدادی از موادی است که در آبشار فرآیندهای تشکیل ترومبوز التهابی شرکت می کنند.

قبل از سزارین برنامه ریزی شده، درمان برای جلوگیری از خونریزی و امکان بیهوشی اپیدورال به حالت تعلیق در می آید. داروها یک روز قبل قطع می شوند. در صورت زایمان خودبه‌خود و سزارین اورژانسی، وضعیت پیچیده‌تر می‌شود، اما اگر LMWH 8 تا 12 ساعت قبل انجام شود، بی‌حسی اپیدورال امکان‌پذیر است.

با توجه به چنین مشکلاتی در درمان، مصرف هپارین های با وزن مولکولی کم برای زنان قطع می شود و هپارین شکسته نشده تجویز می شود، اثر آن کوتاه مدت است. مصرف هپارین استاندارد منع مصرفی برای تسکین درد اپیدورال برای زایمان نیست.

در مواقع اضطراری سزارینبیهوشی عمومی استفاده می شود.

سندرم آنتی فسفولیپید پس از زایمان

پس از زایمان، درمان ضد انعقاد برای سندرم آنتی فسفولیپید پس از 12 ساعت از سر گرفته می شود. در صورت وجود خطر بالای عوارض ترومبوتیک - پس از 6 ساعت. درمان تا 1.5 ماه پس از تولد ادامه می یابد.

ویدیوی فعلی

سندرم آنتی فسفولیپید و ترومبوفیلی در زنان باردار

در سه ماهه اول، مهم ترین دوره پاتولوژی خودایمنی، ما هر 2 هفته یک بار هموستاز را کنترل می کنیم. از روز دوم پس از تخمک گذاری در چرخه لقاح، بیمار 1 تن (5 میلی گرم) پردنیزولون یا متی پره آلفا دریافت می کند. ویتامین‌ها برای زنان باردار یا مجتمع‌های متابولیک، اسید فولیک و در صورت لزوم، عوامل ضد پلاکت و/یا ضد انعقاد اضافه کنید. از داروهای ضد پلاکتی در سه ماهه اول، ترجیحاً از کورانتیل N با دوز 25 میلی گرم 3 بار در روز استفاده شود. اگر علائم هیپرانعقادی یا RCM ظاهر شد، هپارین 5000 IU را 3 بار زیر جلدی یا LMWH (فراکسیپارین) 0.3 میلی لیتر زیر جلدی یک بار در روز یا fragmin 0.2 میلی لیتر (2500 IU) 2 بار زیر جلدی به درمان اضافه می کنیم تا پارامترهای هموستاز نرمال شود.

یک گزینه جایگزین برای درمان ضد انعقاد و ضد پلاکتی استفاده از رئوپلی گلوکین 400.0 و 10000 واحد هپارین به صورت داخل وریدی یک روز در میان - 2-3 قطره چکان است. این گزینه درمانی را می توان تقریباً در تمام دوران بارداری برای جلوگیری از استفاده طولانی مدت از ترکیبی از گلوکوکورتیکوئیدها و هپارین استفاده کرد.

با توجه به تجربه گسترده خود و نتایج بالینی خوب در درمان این دسته از بیماران، باید به برخی از مسائل بحث برانگیز در درمان سندرم آنتی فسفولیپید در دوران بارداری بپردازیم.

مونوتراپی با هپارین شکسته نشده یا حتی در ترکیب با آسپرین آنچنان که مطلوب است موفقیت درمانی ایجاد نمی کند. مونوتراپی با LMWH (فراکسیپارین، فراگمین) به هپارین ارجحیت دارد. به گفته Shehota H. و همکاران. (2001)، که در آن نوع اصلی درمان برای سندرم آنتی فسفولیپید آسپرین و LMWH است، فراوانی پره اکلامپسی 18 درصد است. رشد داخل رحمی 31 درصد و زایمان زودرس 43 درصد، مرگ و میر پری ناتال 7 درصد.

بر اساس مطالعات انجام شده، بروز عوارض برای جنین با رژیم های درمانی ضد انعقاد مختلف متفاوت است. بنابراین، هنگام استفاده از وارفارین با یا بدون هپارین، از دست دادن بارداری 33.6٪، نقص جنین 6.4٪ بود. هپارین در طول بارداری از 6 هفته - هیچ ناهنجاری شناسایی نشد، میزان از دست دادن بارداری 26.5٪ بود.

موضوع بحث برانگیز دیگر استفاده از ایمونوگلوبولین در درمان زنان باردار مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید است. همه بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید یک عفونت ویروسی مزمن دارند. با توجه به ویژگی های دوران بارداری، استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها حتی در دوزهای حداقل ممکن است عفونت ویروسی را دوباره فعال کند. بنابراین، در دوران بارداری، توصیه می شود که 3 دوره درمان پیشگیرانه انجام شود که شامل تجویز داخل وریدی ایمونوگلوبولین در دوز 25 میلی لیتر (1.25 گرم) یک روز در میان برای مجموع 3 دوز است، در حالی که همزمان شیاف با Viferon تجویز می شود. . دوزهای کوچک ایمونوگلوبولین تولید خود بدن از ایمونوگلوبولین ها را سرکوب نمی کند، اما سیستم دفاعی بدن را تحریک می کند.

ایمونوگلوبولین در هفته 24 بارداری و قبل از زایمان دوباره وارد می شود. این یک طرف مسئله است - تجویز ایمونوگلوبولین برای جلوگیری از فعال شدن عفونت ویروسی.

طرف دوم نیز وجود دارد، استفاده از دوزهای زیاد ایمونوگلوبولین برای سرکوب تولید اتوآنتی بادی ها.

شواهدی وجود دارد مبنی بر اینکه دوزهای زیاد ایمونوگلوبولین تولید اتوآنتی بادی ها را سرکوب می کند و این روش را می توان به جای درمان با گلوکوکورتیکوئید استفاده کرد. یک سری کامل کار در مورد اثربخشی استفاده از ایمونوگلوبولین وجود دارد. بنابراین، بر اساس تحقیقات، ترکیب دوزهای کوچک آسپرین، هپارین و ایمونوگلوبولین وریدی با دوز 1 گرم به ازای هر کیلوگرم وزن به مدت 2 روز از هر ماه بارداری تا 36 هفته بسیار مفید است. نتایج خوب- همه بیماران بارداری خود را با موفقیت به پایان رساندند. تجویز ایمونوگلوبولین قبل از هفته 12 بارداری شروع شد و این گروه ها شامل بیمارانی بودند که در حاملگی های قبلی که پایان نامطلوبی برای جنین داشتند، همان درمان بدون ایمونوگلوبولین را داشتند. با این حال، مخالفان زیادی برای درمان ایمونوگلوبولین وجود دارد و نکات اصلی آنها این است:

ایمونوگلوبولین یک داروی بسیار گران است، باید از دوزهای زیاد استفاده کرد و هزینه درمان از 7000 تا 14000 دلار آمریکا متغیر است.
اگر ایمونوگلوبولین به خوبی تهیه نشود، امکان انتقال هر گونه ویروس وجود دارد.
عوارض ناشی از تجویز ایمونوگلوبولین به شکل سردرد، حالت تهوع، افت فشار خون وجود دارد.
استفاده از ایمونوگلوبولین به طور قابل توجهی نتیجه درمان با هپارین و آسپرین را بهبود نمی بخشد.

با وجود مخالفت ها، علاقه به درمان با ایمونوگلوبولین بسیار زیاد است. تنها گرانی بیش از حد این دارو برای بیماران ما و عدم امکان استفاده از ایمونوگلوبولین تولید داخل در دوزهای زیاد به دلیل عوارض احتمالی آنافیلاکتیک، استفاده از این دارو را به شدت محدود می کند. روش موثردرمان. هنگامی که ایمونوگلوبولین تجویز می شود، ممکن است عوارضی به شکل واکنش های آلرژیک، سردرد و اغلب علائم جزئی بیماری حاد تنفسی ایجاد شود. برای جلوگیری از این عوارض لازم است آنالیز انجام شود سطوح عمومیایمونوگلوبولین ها در خون کلاس های IgG، IgM و IgA. هنگامی که سطح IgA پایین است، تجویز ایمونوگلوبولین به دلیل واکنش های احتمالی آنافیلاکتیک خطرناک است. می توان تجویز آنتی هیستامین ها را قبل و بعد از تجویز ایمونوگلوبولین ها توصیه کرد، مایعات فراوان، چای، قهوه، آب میوه ها و در صورت عفونت های حاد تنفسی - ضد تب تجویز کرد. به عنوان یک قاعده، تمام عوارض در یک یا دو روز از بین می روند. بخش جدایی ناپذیر مدیریت بارداری در بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید، پیشگیری از نارسایی جفت است.

وضعیت سیستم جنین جفتی در سندرم آنتی فسفولیپید

اثر پاتوژنتیک آنتی بادی های آنتی فسفولیپید با ترومبوز در عروق جفت با تشکیل انفارکتوس در جفت و اختلال در میکروسیرکولاسیون خون همراه است. پیامد این اختلالات ایجاد نارسایی جفت است. مطابق با معاینه سونوگرافی، نارسایی جفت زمانی تشخیص داده می شود که علائم سوء تغذیه جنین ظاهر شود. با این حال، بررسی دقیق جفت، وجود انفارکتوس، کیست، نازک شدن، کوچک شدن جفت، جفت و سایر تغییرات را نشان می دهد که نشان دهنده اختلال در عملکرد طبیعی جفت است. اطلاعات کاردیوتوکوگرافی نیز در ارزیابی وضعیت جنین در بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید آموزنده است. در 70 درصد زنان باردار، با وجود درمان، درجاتی از هیپوکسی مزمن جنین تشخیص داده می شود. با این حال، داده های CTG تنها پس از هفته 34 بارداری آموزنده است. سونوگرافی داپلر جریان خون جنین-جفت اهمیت پیش آگهی زیادی در ارزیابی وضعیت جنین دارد. سونوگرافی داپلر در نواحی مختلف سیستم جنین جفتی یک روش تشخیصی ارزشمند برای ارزیابی وضعیت جنین است، می تواند به عنوان معیاری برای اثربخشی درمان عمل کند و یکی از شاخص هایی است که زمان و روش های زایمان را تعیین می کند. مطالعه از 20-16 هفته در فواصل 3-4 هفته قبل از زایمان انجام می شود. اگر شاخص های هموستازیوگرام بدتر شود، اندازه گیری داپلر به صورت هفتگی برای ارزیابی اثربخشی درمان انجام می شود.

مطالعات انجام شده در مورد جریان خون داپلر در شریان بند ناف در طول زمان در هنگام سقط جنین نشان داده است که جریان خون "صفر" و "منفی" در هر سن حاملگی علائم بسیار نامطلوب در ارزیابی وضعیت جنین هستند؛ درمان ارائه شده باعث ایجاد یک اثر، که با داده های ادبیات مطابقت دارد. در چنین مواردی اگر طول مدت بارداری اجازه دهد، زایمان فوری ضروری است. اختلاف بین شاخص های جریان خون و سن حاملگی (هر دو "پیشرفت" و "تاخیر") نیز علائم نامطلوبی هستند که برای عادی سازی جریان خون، بهبود عملکرد جفت و مبارزه نیاز به درمان شدیدتر دارند. هیپوکسی مزمنجنین اگر تفاوت 8 هفته یا بیشتر باشد، "پیشرو" قابل توجه در نظر گرفته می شود.

بنابراین، اندازه‌گیری‌های داپلر جریان خون جنین-جفت، که در طول پویایی بارداری انجام می‌شود، ارزیابی اثربخشی درمان و تعیین دقیق‌تر زمان زایمان را ممکن می‌سازد.

پیشگیری و درمان نارسایی جفت در بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید باید از سه ماهه اول بارداری انجام شود. به مجتمع اقدامات پیشگیرانهعلاوه بر درمان ضد پلاکتی و در صورت لزوم ضد انعقاد، شامل دوره های متابولیک درمانی است که به طور منظم در طول بارداری با وقفه های دو هفته ای انجام می شود.

برای درمان نارسایی جفت در بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید، توصیه می شود از داروهایی مانند تجویز داخل وریدی Actovegin در دوز 5 میلی لیتر در 250.0 میلی لیتر محلول فیزیولوژیکی کلرید سدیم (دوره - 5 قطره یک روز در میان) استفاده کنید. instenon در دوز 2.0 میلی لیتر در 200.0 میلی لیتر محلول نمک نمک کلرید سدیم، همچنین 5 قطره چکان. توصیه می شود Essentiale-Forte به صورت داخل وریدی به صورت قطره ای یا جریان آهسته یا در کپسول، Troxevasin به صورت داخل وریدی یا کپسول استفاده شود.

درمان نارسایی جفت توصیه می شود تحت کنترل داپلر مانیتورینگ جریان خون جنین-جفت، هموستازیوگرام به منظور ارزیابی اثربخشی درمان، انتخاب انجام شود. زمان بندی بهینهزایمان و جلوگیری از عوارض ایتروژنیک.

در صورت نارسایی جفت و عدم تأثیر دارو درمانی، پلاسمافرزیس توصیه می شود.

چنین تاکتیک‌های مدیریتی و درمانی قبل و در حین بارداری به ما امکان می‌دهد در 95 تا 96.7 درصد از زنان مبتلا به سقط مکرر حاملگی ناشی از سندرم آنتی فسفولیپید، بارداری را بدون عوارض جدی کامل کنیم.

بنابراین، ترکیب چندین داروی هدفمند متفاوت در یک دوز کم اما موثر به شما امکان می دهد بهترین اثر را با عوارض ایتروژنیک کمتر به دست آورید.

در سال‌های اخیر، گزارش‌هایی مبنی بر استفاده از کپسول‌های روغن ماهی در دوزهای معادل 1/5 گرم ایکوزاپنتوئیک اسید (EPA) و اسید دکوزاهگزونوئیک (DHA) در نسبت 1:1.5 برای درمان بیماران مبتلا به سندرم آنتی‌فسفولیپید گزارش شده است. EPA و DHA اسیدهای چرب غیر اشباع هستند که از پلانکتون های دریایی به دست می آیند. آنها قادر به سرکوب رقابتی اشباع و طویل شدن زنجیره آلفا پیش ساز اسید آراشیدونیک - مینولات هستند. این اسیدها به دلیل توانایی آنها در مهار تشکیل ترومبوکسان A و تجمع پلاکتی، دارای فعالیت ضد ترومبوتیک هستند.

تجربه اندک استفاده از این روش به ما اجازه نمی دهد که اهمیت پیشگیرانه این روش درمانی را ارزیابی کنیم.

در هنگام مدیریت بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید، نه تنها زندگی، بلکه همچنین به دست آوردن زندگی بسیار مهم است کودک سالماز آنجایی که بدون درمان، تقریبا 90٪ یا بیشتر از بارداری ها می میرند و تنها 10٪ زنده به دنیا می آیند. بنابراین، یک جنبه مهم ارزیابی سیر دوره نوزادی کودکان در مادران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید است. در مادران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید، با استفاده از فناوری‌های نوین درمانی و تشخیصی، 90.8 درصد کودکان به‌طور کامل متولد می‌شوند و در عملکرد اندام‌ها و سیستم‌های حیاتی اختلالات فاحشی ندارند. انحرافات شناسایی شده در اوایل دوره نوزادی به عنوان فشاری بر مکانیسم های سازگاری به دلیل ویژگی های دوره رشد داخل رحمی در نظر گرفته می شود که این امکان را فراهم می کند که این کودکان را به عنوان در معرض خطر افزایش برای اختلال در سازگاری طبقه بندی کنیم. ویژگی های وضعیت غدد درون ریز به شکل هیپوکورتیزولمی در بدو تولد (46٪) و نارسایی تیروئید (24٪) ماهیت گذرا دارند، به عنوان یک قاعده، نیازی به درمان جایگزینی هورمونی ندارند و در ماه اول زندگی ناپدید می شوند. تغییرات در وضعیت ایمنی، مانند افزایش محتوای خونی لنفوسیت های T (CD3+)، سلول های T-helf (CD4+)، لنفوسیت های B (CD19+)، نسبت سلول های بیان کننده مولکول های چسبندگی (CD11 p+)، افزایش سطح اینترفرون سرم در حین کاهش فعالیت تولید اینترفرون سلول ها ماهیت جبرانی و تطبیقی دارد و نشان دهنده وضعیت تنش است. سیستم ایمنیدر طول دوره سازگاری اولیه نوزادان، که با تمایل به ایجاد آسیب شناسی عفونی و التهابی سازگار است.

در نوزادان متولد شده از مادران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید، انجام مطالعات کنترلی برای ارزیابی سیستم هیپوفیز-تیروئید-آدرنال در صورت یک دوره پیچیده از دوره سازگاری اولیه نوزادان برای درمان اصلاحی به موقع توصیه می شود. تغییرات در وضعیت ایمنی شناسایی شده در دوران نوزادی این امکان را فراهم می کند که نظارت بالینی این کودکان برای پیشگیری به موقع از بیماری های عفونی و التهابی توصیه شود.

پیشگیری از عوارض ترومبوآمبولی پس از زایمان

دوره پس از زایمان خطرناک ترین برای سلامت مادر پس از زایمان مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید است، زیرا عوارض ترومبوآمبولی بیشتر از دوران بارداری مشاهده می شود. در مطب ما تمام موارد عوارض ترومبوفیلیک در دوره پس از زایمان را داشتیم.

به منظور پیشگیری از عوارض ترومبوآمبولی، مصرف پردنیزولون به مدت دو هفته با دوز 10-5 میلی گرم ضروری است. سیستم هموستاز 3-5 روز پس از تولد ارزیابی می شود. در صورت هیپرانعقاد شدید، توصیه می شود یک دوره کوتاه هپارین درمانی با دوز 10 هزار یا 20 هزار واحد در روز به صورت زیر جلدی به مدت 10-12 روز انجام شود (فراکسیپارین، فراگمین ترجیح داده می شود) و آسپرین 100 میلی گرم برای یک ماه تجویز شود. .

اگر درد مفاصل، تب، پروتئینوری و سایر علائم بیماری های خودایمنی ظاهر شود، معاینه توسط روماتولوژیست باید توصیه شود، زیرا اختلالات خودایمنی تحت بالینی اغلب مقدم بر اشکال آشکار بیماری های خود ایمنی است.

سندرم آنتی فسفولیپید "فاجعه آمیز".

در حال حاضر، همراه با سندرم آنتی فسفولیپید عادتی و ثانویه، انواع بالینی و سرولوژیکی سندرم آنتی فسفولیپید متمایز می شود (Asherman R.A., 1997).

سندرم آنتی فسفولیپید "فاجعه آمیز".
سایر سندرم های میکروآنژیوپاتیک:
- پورپورای ترومبوسیتوپنی ترومبوتیک؛
- سندرم همولیتیکورمیک؛
- سندرم HELLP (همولیز، افزایش آنزیم های کبدی، ترومبوسیتوپنی)
سندرم هیپوترومبینمی؛
انعقاد درون‌رگی منتشر؛
سندرم آنتی فسفولیپید همراه با واسکولیت.

سندرم آنتی فسفولیپیدی "فاجعه آمیز" اصطلاحی است که توسط آشرمن آر.آ. در سال 1992، که قبلا به عنوان "واسکولوپاتی غیر التهابی ویرانگر" شناخته می شد (اینگرام اس و همکاران، 1987)، با ایجاد نارسایی اندام های متعدد به دلیل ترومبوز مکرر در اندام های مختلف در یک دوره زمانی کوتاه مشخص می شود.

ترکیب این سندرم با ایجاد انعقاد داخل عروقی منتشر، پیش آگهی را بدتر می کند. پیدایش سندرم آنتی فسفولیپید "فاجعه آمیز" در مقایسه با آنچه در سندرم آنتی فسفولیپید رخ می دهد پیچیده تر است. اعتقاد بر این است که واسطه های سلولی مختلف (سیتوکین ها) مسئول "انفجار" یک پاسخ التهابی آشکار بالینی با ایجاد نارسایی اندام های متعدد در توسعه آن شرکت می کنند.

سندرم آنتی فسفولیپید یک بیماری با منشاء خود ایمنی است که با ظهور آنتی بادی هایی در برابر فسفولیپیدها، جزء اصلی غشای سلولی، مشخص می شود. سندرم آنتی فسفولیپید و بارداری ارتباط تنگاتنگی با هم دارند و یکی از عوامل اصلی سقط جنین است. سهم آن در این حدود 30-35٪ است. در میان افراد سالم، آنتی‌بادی‌های فسفولیپیدها در 3-4 درصد، سطوح بالای آن‌ها در 0.3 درصد از افراد مورد مطالعه یافت می‌شود.

زنان جوان بیشتر مستعد ابتلا به این آسیب شناسی هستند، بروز AFS در آنها 6-7 برابر بیشتر از مردان است. این سندرم در کودکان نیز مشاهده می شود.

این بیماری اولین بار در سال 1986 توسط دانشمند انگلیسی Huhges توصیف شد.

چرا این اتفاق می افتد؟

دلایل توسعه APS هنوز به طور دقیق مشخص نشده است. مشخص نیست چرا برخی از افرادی که دارای تیتر بالایی از آنتی بادی های آنتی فسفولیپید هستند به این بیماری مبتلا نمی شوند؟ عوامل متعددی وجود دارد که شروع به توسعه آن می کند. به طور متعارف، آنها را می توان به عواملی که باعث ترومبوفیلی اولیه و عواملی که باعث ترومبوفیلی ثانویه می شوند تقسیم کرد.

ترومبوفیلی های اولیه با موارد زیر شروع می شوند:

هیپرهموسیستئینمی؛
سندرم جمع شدن پلاکت
مقدار کمی از داروهای ضد انعقاد؛
مقدار زیاد و فعالیت زیاد فاکتور انعقادی 8.
مقدار کمی از فاکتورهای انعقاد خون 11 و 12.
پدیده پلی مورفیسم در ژن پروترومبین و در ژن فاکتور انعقاد خون 5.

برای ترومبوفیلی ثانویه، عوامل محرک پدیده های زیر خواهد بود:

عفونت های ویروسی و باکتریایی (هپاتیت A، B، C، مونونوکلئوز، اندوکاردیت، که در اثر عفونت ایجاد می شود).
نئوپلاسم های بدخیم؛
داروها (هورمون ها، روانگردان ها)؛
استعداد ژنتیکی (حمل آنتی ژن با طبیعت خاص) و وراثت (ظهور بیماری در افرادی که بستگان آنها از آن رنج می برند).
بیماری هایی که طبیعت خود ایمنی دارند (SLE، آرتریت روماتوئید، پری آرتریت گره).
صدمات؛
بارداری و زایمان؛
بیماری های میلوپرولیفراتیو؛
سندرم آنتی فسفولیپید؛
نارسایی قلبی با علائم احتقان؛
فرآیند التهابی در روده؛
سندرم نفروتیک

مکانیسم بیماری

اساس بیماری ترومبوز شریان ها و وریدهای با منشا غیر التهابی است. یک نظریه دو عاملی وجود دارد؛ آن APS را به عنوان عاملی مطرح می کند که می تواند باعث ترومبوز شود. این عامل در حضور یک محرک ترومبوفیلی محقق می شود.

پاتوژنز سندرم آنتی فسفولیپید به این صورت است که بدن یک فرد بیمار، آنتی بادی هایی علیه فسفولیپیدها در مقادیر مختلف تولید می کند. دومی جزء مهمی از تمام سلول های بدن انسان است. در نتیجه تعامل آنتی بادی ها و فسفولیپیدها، اختلال در تنظیم هموستاز (ثبات در سیستم خون) در جهت انعقاد بیش از حد رخ می دهد. این با این واقعیت آشکار می شود که پلاکت ها ویژگی های افزایش یافته چسبندگی (رسوب) و تجمع (چسباندن) را به دست می آورند.

علاوه بر این، نسبت بین تولید ترومبوکسان و پروستاسیکلین، که اجزای سیستم انعقاد خون هستند، تغییر می کند. سطح داروهای ضد انعقاد خون نیز کاهش می یابد که منجر به ترومبوز داخل رگ ها می شود. ترومبوز گسترده می شود، در زنان باردار بر مجموعه جنین جفتی تأثیر می گذارد و منجر به سقط جنین می شود. در مراحل اولیه بارداری، روند لانه گزینی تخمک در رحم مختل می شود و در مراحل بعدی کاهش و متعاقب آن قطع تغذیه جنین از طریق سیستم جفت رخ می دهد.

تظاهرات بالینی سندرم آنتی فسفولیپید بر اساس ترومبوز عمومی است

انواع سندرم آنتی فسفولیپید

طبقه بندی بر اساس اصل مبدا و کلینیک است. انواع بیماری های زیر متمایز می شوند:

سندرم آنتی فسفولیپید اولیه (هیچ رابطه ای با آسیب شناسی دیگری که بتواند آن را شروع کند وجود ندارد).
ثانویه (همراه با بیماری دیگری رخ می دهد)؛
فاجعه بار (به شکل انعقاد برق آسا با وقوع ترومبوزهای متعدد رخ می دهد)؛
نوع بیماری APL منفی (مارکرهای بیماری در طول تجزیه و تحلیل یافت نمی شوند، اما علائم بالینی وجود دارد).
APS با تظاهرات لوپوس مانند.

تصویر بالینی

علائم سندرم آنتی فسفولیپید متفاوت است، با این حال، شایع ترین تظاهرات ترومبوز و آسیب شناسی بارداری است.

که در مقادیر زیادلخته های خون تشکیل می شوند، آنها می توانند در رگ ها ظاهر شوند اندازه های متفاوت، از مویرگ ها گرفته تا شریان ها و وریدهای بزرگ. این واقعیت بر این واقعیت تأثیر می گذارد که همه سیستم های بدن تحت تأثیر قرار می گیرند: قلبی عروقی، عصبی و بسیاری دیگر.

APS با ترومبوز وریدی شروع به ظهور می کند

اینها می توانند وریدهای سطحی و عمیق اندام تحتانی باشند؛ عروق شبکیه و بافت کبد تحت تأثیر قرار می گیرند. در عین حال، ترومبوز در وریدها چندین برابر بیشتر از بستر شریانی است.

ترومبوز در آسیب شناسی های زیر ظاهر می شود:

آمبولی ریه؛
سندرم بادی-کیاری و ورید اجوف تحتانی؛
نارسایی آدرنال

در مورد تظاهرات ترومبوز در بستر شریانی، سکته مغزی با ماهیت ایسکمیک و حملات ایسکمیک گذرا در اینجا غالب است.

یک علامت رایج فشار خون بالا است. ممکن است به دلیل ایسکمی داخل کلیه، لخته شدن خون در آن یا حمله قلبی این عضو ایجاد شود. اگر فشار خون شریانی با livedo reticularis، آسیب ترومبوتیک به بستر عروقی مغز ترکیب شود، تعدادی از این علائم سندرم اسندون نامیده می شوند.

ضایعات عصبی با کاهش شنوایی حسی عصبی، زوال عقل پیشرونده، آسیب به عصب بینایی، تشنج، میلیت، هیپرکینزیس احساس می شوند.

در طول AFS، قلب همیشه درگیر این فرآیند است. انفارکتوس میوکارد رخ می دهد، کاردیومیوپاتی، که با ایسکمی همراه است. آسیب شناسی دریچه اغلب ظاهر می شود، ممکن است باریک و نارسایی دریچه های مختلف وجود داشته باشد که در مقابل آن ممکن است بروز آسم قلبی و نارسایی شدید رخ دهد. دریچه میترال اغلب تحت تأثیر ضخیم شدن قرار می گیرد (در 80٪ بیماران)، دریچه سه لتی در 9٪ موارد تحت تأثیر قرار می گیرد. پدیده پوشش گیاهی دریچه ای بیشتر برای afs اولیه است.

علائم کلیه ها پروتئین در ادرار خواهد بود؛ در موارد شدید، نارسایی حاد این اندام ها را نمی توان رد کرد.

دستگاه گوارش با سندرم آنتی فسفولیپید با بزرگ شدن کبد، خونریزی از نقاط مختلف، ترومبوز عروق مزانتریک و انفارکتوس طحال نیز احساس می شود.

هنگام تشخیص، پزشک به کمک می آید تظاهرات بالینیبیماری های پوستی. مشخصه ترین آن livedo reticularis است. این یک شبکه عروقی نازک روی پوست است که در دمای پایین مشخص می شود. همچنین خونریزی های متعدد در ناخن، اریتم در کف پا و کف دست، ممکن است زخم های تروفیک و حتی قانقاریا وجود داشته باشد.

Livedo reticularis در بیمار مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید

استخوان ها نیز مستعد تخریب هستند؛ شایع ترین تظاهرات سیستم اسکلتی عضلانی نکروز سر استخوان ران است.

اختلالات در سیستم خون همیشه با سندرم آنتی فسفولیپید رخ می دهد، این اختلالات ترومبوسیتوپنی، خونریزی است.

شایان ذکر است که افراد مبتلا به این بیماری اغلب با کاهش حدت بینایی حتی تا حد نابینایی مواجه می شوند.

ویژگی های APS در کودکان

در مورد بارداری

سندرم آنتی فسفولیپید و بارداری ترکیبی نسبتاً دشوار هستند.

شدت این ترکیب با این واقعیت توضیح داده می شود که لخته های خون در این سندرم در رگ های جفت نیز ایجاد می شود که همانطور که مشخص است مسئول تغذیه کودک است. در نتیجه مواد مغذی به آن داده نمی شود و انواع عوارض ظاهر می شود. شایع ترین آنها نارسایی جفت، ژستوز، جدا شدن جفت و مرگ کودک در داخل مادر است. طبق آمار، مرگ جنین بیشتر در سه ماهه دوم و سوم بارداری مشاهده می شود.

اگر زنی سابقه مرده زایی، 1 یا بیشتر سقط جنین در طی یک دوره بیش از 10 هفته، 3 یا بیشتر سقط جنین در مراحل اولیه تشکیل جنین، مرگ کودک از بدو تولد تا روز بیست و هشتم داشته باشد، مشکوک به AFS ایجاد می شود. زندگی، در نتیجه عوارض زایمان زودرس یا حاملگی. همچنین، ایده وجود سندرم آنتی فسفولیپید توسط دوره های ترومبوز در زنان زیر 45 سال و پاتولوژی های ناشی از آن پیشنهاد می شود. سیستم های مختلفبا علت نامعلوم بیمارانی که چنین علائمی دارند حتما باید از نظر وجود afs غربالگری شوند.

زنان مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید ثابت باید حداقل 2 بار قبل از بارداری برنامه ریزی شده غربالگری شوند.

در مامایی، بیماران مبتلا به AFS از جایگاه ویژه ای برخوردار هستند، آنها نیاز به نظارت مداوم توسط پرسنل پزشکی دارند.

چگونه تشخیص دهیم؟

تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید بر اساس داده های بالینی و معاینه آزمایشگاهی است. اما باید بدانید که علائم می تواند بسیار مبهم باشد، بنابراین نمی توانید بدون آزمایش انجام دهید.

پزشک ابتدا یک سابقه پزشکی می گیرد. بیمار باید بگوید که آیا دوره هایی از ترومبوز یا آسیب شناسی بارداری، از جمله در بستگان نزدیک، وجود داشته است یا خیر.

در سال 2006 معیارهای این بیماری مورد بازنگری قرار گرفت.

معیارهای بالینی و آزمایشگاهی وجود دارد.

علائم بالینی شامل موارد زیر است:

حداقل 1 قسمت ترومبوز در هر رگ. باید به صورت ابزاری ثابت شود، یعنی. با استفاده از معاینه داپلر یا آنژیوگرافی. مورفولوژی نیز باید انجام شود، با توجه به نتایج آن، روند التهابی در دیواره عروق باید حداقل باشد.
حاملگی پاتولوژیک، یعنی 1 یا چند موقعیت که در آن مرگ جنین پس از هفته دهم رشد داخل رحمی رخ داده است (بایستی با استفاده از معاینه ابزاری ثبت شود که جنین دارای خصوصیات مورفولوژیکی طبیعی است).
یک یا چند مورد تولد قبل از هفته 34 به دلیل نارسایی در سیستم مادر-جفت و همچنین اکلامپسی.
سه یا بیشتر سقط ناگهانی قبل از هفته دهم رشد داخل رحمی، در صورت حذف سایر علل.

معیارهای آزمایشگاهی:
و همچنین یک ضد انعقاد لوپوس. هنجارهای ایمونوگلوبولین های کلاس G تا 25 E/ml و کلاس M تا 30 E/ml می باشد. این تحلیل دو بار انجام می شود. اگر بعد از اولین بار مثبت شد، آزمایش بعدی بعد از 6 هفته تجویز می شود. نیاز به آزمایش خون مضاعف با این واقعیت توضیح داده می شود که گاهی اوقات به طور مطلق فرد سالمیک نتیجه مثبت کاذب رخ می دهد.

تظاهرات خاص این بیماری وجود تیترهای متوسط یا زیاد آنتی بادی های کاردیولیپین از نوع Ig M و Ig G در حداقل 2 مایع آزمایشی در عرض 12 هفته است.

افزایش زمان لخته شدن خون، وجود آنتی بادی های بتا2-گلیکوپروتئین (حداقل دو بار در 12 هفته) نیز نشانه ای از سندرم آنتی فسفولیپید است. یکی از معیارهای وجود بیماری عدم وجود سایر بیماری های انعقادی است.

تشخیص در صورت وجود حداقل یک علامت بالینی و آزمایشگاهی انجام می شود.

درجه شدت و کنترل بر درمان تجویز شده به ارزیابی روش‌های تشخیصی اضافی، یعنی:

شمارش کامل خون (کاهش سطح پلاکت)؛
کواگولوگرام (تعیین شاخص های انعقاد INR، زمان پروترومبین، سطح فیبرینوژن).
خون برای RW (یک نتیجه مثبت کاذب مشاهده می شود)؛
واکنش کومبس (واکنش مثبت دارد)؛
آزمایش خون ایمونولوژیک (میزان بالای فاکتور روماتوئید و آنتی بادی های ضد هسته ای مشخص می شود).
آزمایش خون بیوشیمیایی

لازم است بدانید که برای زنان باردار باید هر 14 روز یک بار و بعد از زایمان در روزهای سوم و پنجم کواگولوگرام انجام شود. علاوه بر این، آنها تحت سونوگرافی دینامیک جنین، انجام CTG و نظارت بر گردش خون در سیستم مادر-جفت از طریق بررسی داپلر هستند.

به منظور تایید وجود لخته خون در اندام های مختلف، پزشک سونوگرافی از کلیه ها، وریدها و شریان های مغز و گردن، اندام تحتانی و چشم را تجویز می کند. کاتتریزاسیون قلبی و بررسی آنژیوگرافی سیستم کرونری نیز برای تعیین وجود آترواسکلروز استفاده می شود.

CT و MRI برای تمایز بین ترومبوز داخل حفره قلب و تشکیل میکسوئید انجام می شود. اسکن رادیوایزوتوپ برای بررسی ریه ها و شناسایی عناصر ترومبوتیک در آنها تجویز می شود.

نقایص دریچه ای که تحت تأثیر سندرم آنتی فسفولیپید ایجاد شده اند توسط echo-CG تعیین می شوند.

رفتار

درمان سندرم آنتی فسفولیپید با هدف جلوگیری از لخته شدن خون است.

از جمله اقدامات غیردارویی، بیمار باید به توصیه های پزشک زیر عمل کند:

از ماندن طولانی مدت در یک وضعیت خودداری کنید.
انجام فعالیت بدنی متوسط؛
در ورزش هایی که می تواند منجر به آسیب شود شرکت نکنید.
در زنانی که مبتلا به AFS تشخیص داده شده اند، داروهای ضد بارداری خوراکی منع مصرف دارند.
قبل از بارداری، یک زن باید به متخصص زنان مراجعه کند و تحت غربالگری قرار گیرد.

پس از ارزیابی شدت بیماری، پزشک یک دارو یا گروهی از داروها را تجویز می کند.

اگر در مورد یک زن باردار صحبت می کنیم، پس چنین بیمار باید داروهای ضد پلاکت، گلوکوکورتیکواستروئیدها در دوزهای کوچک و ایمونوگلوبولین ها را برای کل دوره بارداری مصرف کند. آنها همچنین هپارین به صورت تزریقی تجویز می شوند.

گروه های اصلی داروها برای درمان afs عبارتند از:

داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم (وارفارین)؛
مستقیم (هپارین)؛
عوامل ضد پلاکت (آسپرین، کورانتیل، پنتوکسی فیلین)؛
آمینوکولین ها (Plaquinil).

بیشترین وسیله موثروارفارین است، انتخاب دوز چنین دارویی آسان نیست، آن را با زمان عادی بین المللی (INR) کنترل می کند. بهترین مقدار INR برای AFS 2 تا 3 است.

با این حال، زمانی که استفاده طولانی مدتعوارض متعددی ممکن است از وارفارین ایجاد شود. در این مورد، پزشک هپارین با وزن مولکولی کم را تجویز می کند. خوب است زیرا به لطف خواص آن می توان برای مدت طولانی بدون عوارض جانبی از آن استفاده کرد. علاوه بر این یک تزریق در روز کافی است که برای بیمار بسیار راحت است. این با موفقیت در دوران بارداری استفاده می شود زیرا از سد جفت عبور نمی کند.

داروهای آمینوکولین، که برای SLE استفاده می شوند، برای پاتولوژی آنتی فسفولیپید نیز مناسب هستند. آنها اثر ضد ترومبوتیک دارند.
داروهای مدرن و بسیار مؤثری که برای بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک در حضور یک نوع فاجعه‌بار APS تجویز می‌شوند، خود را ثابت کرده‌اند و به طور فعال تجویز می‌شوند (رتوکسیماب).

مهارکننده های فاکتور مبدل آنژیوتانسین، داروهای انتخابی برای درمان علامتی برای کنترل فشار خون بالا هستند.

اگر سندرم دوره شدید داشته باشد، از دوزهای بالای گلوکوکورتیکواستروئیدها و داروهای ضد انعقاد استفاده می شود. گاهی اوقات پلاسمافرزیس (تصفیه پلاسمای خون) و تزریق پلاسمای تازه منجمد نشان داده می شود.

برای زنان باردار ترکیبات آهن، اسید فولیک و ویتامین تجویز می شود

از این سندرم چه انتظاری باید داشت؟

با سطح مدرن پزشکی می توان به نتیجه مطلوب بارداری و زایمان امیدوار بود. با کمک تعدادی از داروها، می توان بیماری را کنترل کرد، یعنی ترومبوز را به حداقل رساند. اگر در مورد AFS ثانویه صحبت می کنیم، درمان بیماری که شروع کننده آن است مهم است.

از نظر پیش آگهی، سندرم آنتی فسفولیپید شدید و SLE (لوپوس اریتماتوز سیستمیک)، رشد آنتی بادی های کاردیولیپین و فشار خون بالا در نظر گرفته می شود.

بیماران مبتلا به این سندرم توسط روماتولوژیست پیگیری می شوند. به آنها توصیه می شود که به طور منظم یک کواگولوگرام و شاخص های سرولوژیکی انجام دهند.

نتیجه

سندرم آنتی فسفولیپید یک آسیب شناسی جدی است. اقدامات پیشگیرانهقبل از بچه دار شدن معاینه می شود.

سندرم فسفولیپید یک آسیب شناسی نسبتا شایع با منشاء خودایمنی است. در پس زمینه بیماری، آسیب به عروق خونی، کلیه ها، استخوان ها و سایر اندام ها اغلب مشاهده می شود. در صورت عدم درمان، این بیماری می تواند منجر به عوارض خطرناکتا زمان مرگ بیمار. علاوه بر این، این بیماری اغلب در زنان در دوران بارداری تشخیص داده می شود که سلامت مادر و کودک را به خطر می اندازد.

البته، بسیاری از مردم به دنبال اطلاعات اضافی هستند و سوالاتی در مورد علل بیماری می پرسند. به چه علائمی باید توجه کرد؟ آیا آزمایشی برای سندرم فسفولیپید وجود دارد؟ آیا دارو می تواند ارائه دهد تکنیک های موثررفتار؟

سندرم فسفولیپید: چیست؟

این بیماری اولین بار نه چندان دور توصیف شد. اطلاعات رسمی در مورد او در دهه 1980 منتشر شد. از آنجایی که گراهام هیوز روماتولوژیست انگلیسی روی این مطالعه کار کرد، این بیماری اغلب سندرم هیوز نامیده می شود. نام های دیگری نیز وجود دارد - سندرم و سندرم آنتی فسفولیپید

سندرم فسفولیپید یک بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی شروع به تولید آنتی بادی هایی می کند که به فسفولیپیدهای خود بدن حمله می کنند. از آنجایی که این مواد بخشی از دیواره های غشایی بسیاری از سلول ها هستند، آسیب در چنین بیماری قابل توجه است:

آنتی بادی ها به سلول های اندوتلیال سالم حمله می کنند و باعث کاهش سنتز فاکتورهای رشد و پروستاسیکلین می شوند که مسئول گشاد شدن دیواره های عروقی است. در پس زمینه بیماری، تجمع پلاکتی مختل می شود.
فسفولیپیدها همچنین در دیواره پلاکت ها وجود دارند که منجر به افزایش تجمع و تخریب سریع می شود.
در حضور آنتی بادی ها، تضعیف فعالیت هپارین نیز مشاهده می شود.
فرآیند تخریب سلول های عصبی را نیز دور نمی زند.

خون در رگ ها شروع به لخته شدن می کند و لخته های خونی را تشکیل می دهد که جریان خون را مختل می کند و بنابراین عملکرد اندام های مختلف را مختل می کند - اینگونه است که سندرم فسفولیپید ایجاد می شود. علل و علائم این بیماری مورد توجه بسیاری از افراد است. از این گذشته، هر چه بیماری زودتر تشخیص داده شود، عوارض کمتری برای بیمار ایجاد خواهد شد.

علل اصلی بیماری

چرا افراد مبتلا به سندرم فسفولیپید می شوند؟ دلایل ممکن است متفاوت باشد. مشخص است که اغلب بیماران دارای استعداد ژنتیکی هستند. این بیماری زمانی ایجاد می شود که سیستم ایمنی به درستی عمل نکند، که به دلایلی شروع به تولید آنتی بادی برای سلول های بدن خود می کند. در هر صورت بیماری باید توسط چیزی تحریک شود. تا به امروز، دانشمندان توانسته اند چندین عامل خطر را شناسایی کنند:

اغلب، سندرم فسفولیپید در پس زمینه میکروآنژیوپاتی، به ویژه تروبوسیتوپنی، سندرم همولیتیک-اورمیک ایجاد می شود.
عوامل خطر شامل سایر بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس اریتماتوز، واسکولیت، اسکلرودرمی است.
این بیماری اغلب در حضور تومورهای بدخیم در بدن بیمار ایجاد می شود.
عوامل خطر شامل بیماری های عفونی است. مونونوکلئوز عفونی و ایدز به ویژه خطرناک هستند.
آنتی بادی ها ممکن است در سندرم DIC ظاهر شوند.
مشخص است که این بیماری می تواند در هنگام مصرف برخی داروها از جمله داروهای ضد بارداری هورمونی، داروهای روانگردان، نووکائین آمید و غیره ایجاد شود.

به طور طبیعی، مهم است که دقیقاً علت ابتلای بیمار به سندرم فسفولیپید را دریابید. تشخیص و درمان باید علت اصلی بیماری را شناسایی و در صورت امکان از بین ببرد.

آسیب های سیستم قلبی عروقی در سندرم فسفولیپید

خون و رگ های خونی اولین "هدفی" هستند که سندرم فسفولیپید بر آنها تأثیر می گذارد. علائم آن به مرحله توسعه بیماری بستگی دارد. لخته های خون، به عنوان یک قاعده، ابتدا در رگ های کوچک اندام ها شکل می گیرند. آنها جریان خون را مختل می کنند که با ایسکمی بافتی همراه است. اندام آسیب دیده همیشه در لمس سردتر است، پوست رنگ پریده می شود و عضلات به تدریج آتروفی می شوند. اختلال طولانی مدت در تغذیه بافت منجر به نکروز و متعاقب آن قانقاریا می شود.

ترومبوز وریدهای عمقی اندام ها نیز امکان پذیر است که با ظاهر ادم، درد و اختلال در حرکت همراه است. سندرم فسفولیپید می‌تواند با ترومبوفلبیت (التهاب دیواره‌های عروقی) که با تب، لرز، قرمزی پوست در ناحیه آسیب‌دیده و درد حاد و تیز همراه است، پیچیده شود.

تشکیل لخته های خون در عروق بزرگ می تواند منجر به ایجاد آسیب شناسی های زیر شود:

سندرم آئورت (همراه با افزایش شدید فشار در عروق فوقانی بدن)؛
سندرم (این وضعیت با تورم، پوست مایل به آبی، خونریزی از بینی، نای و مری مشخص می شود).
(همراه با گردش خون ضعیف در قسمت تحتانی بدن، تورم اندام ها، درد در پاها، باسن، حفره شکمیو کشاله ران).

ترومبوز بر عملکرد قلب نیز تأثیر می گذارد. اغلب این بیماری با ایجاد آنژین صدری، مداوم همراه است فشار خون شریانی، انفارکتوس میوکارد.

آسیب کلیه و علائم اصلی

تشکیل لخته های خون منجر به اختلالات گردش خون نه تنها در اندام ها - آنها نیز رنج می برند. اعضای داخلی، به ویژه کلیه ها. با توسعه طولانی مدت سندرم فسفولیپید، به اصطلاح انفارکتوس کلیه ممکن است. این حالت با کمردرد، کاهش مقدار ادرار و وجود ناخالصی های خون در آن همراه است.

لخته خون می تواند شریان کلیوی را مسدود کند که با درد شدید، تهوع و استفراغ همراه است. این یک وضعیت خطرناک است - اگر درمان نشود، ممکن است یک فرآیند نکروز ایجاد شود. پیامدهای خطرناک سندرم فسفولیپید شامل میکروآنژیوپاتی کلیوی است که در آن لخته های خونی کوچک مستقیماً در گلومرول های کلیوی ایجاد می شود. این وضعیت اغلب منجر به ایجاد نارسایی مزمن کلیه می شود.

گاهی اوقات اختلال در گردش خون در غدد فوق کلیوی وجود دارد که منجر به عدم تعادل هورمونی می شود.

چه اندام های دیگری ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند؟

سندرم فسفولیپید بیماری است که بسیاری از اندام ها را درگیر می کند. همانطور که قبلا ذکر شد، آنتی بادی ها به غشای سلول های عصبی حمله می کنند، که نمی توانند بدون عواقب انجام دهند. بسیاری از بیماران از سردردهای شدید دائمی شکایت دارند که اغلب با سرگیجه، حالت تهوع و استفراغ همراه است. احتمال بروز اختلالات روانی مختلف وجود دارد.

در برخی از بیماران، لخته های خون در رگ هایی که خون را به آنالایزر بینایی می رسانند، یافت می شود. کمبود طولانی مدت اکسیژن و مواد مغذی منجر به آتروفی عصب بینایی می شود. ترومبوز عروق شبکیه همراه با خونریزی بعدی امکان پذیر است. برخی از آسیب شناسی های چشم، متأسفانه، غیرقابل برگشت هستند: اختلال بینایی تا آخر عمر با بیمار باقی می ماند.

استخوان ها نیز ممکن است در فرآیند پاتولوژیک دخیل باشند. اغلب افراد مبتلا به پوکی استخوان برگشت پذیر تشخیص داده می شوند که با تغییر شکل اسکلتی و شکستگی های مکرر همراه است. خطرناکتر نکروز استخوان آسپتیک است.

این بیماری با ضایعات پوستی نیز مشخص می شود. رگهای عنکبوتی اغلب روی پوست اندام فوقانی و تحتانی ایجاد می شوند. گاهی اوقات می توانید متوجه یک راش بسیار مشخص شوید که شبیه خونریزی های کوچک و دقیق است. برخی از بیماران دچار اریتم در کف پا و کف دست می شوند. تشکیل مکرر هماتوم های زیر جلدی (بدون دلیل واضح) و خونریزی های زیر صفحه ناخن. اختلال طولانی مدت تروفیسم بافتی منجر به ظهور زخم هایی می شود که بهبودی طولانی مدت طول می کشد و درمان آن دشوار است.

ما متوجه شدیم که سندرم فسفولیپید چیست. علل و علائم بیماری فوق العاده است سوالات مهم. از این گذشته، رژیم درمانی انتخاب شده توسط پزشک به این عوامل بستگی دارد.

سندرم فسفولیپید: تشخیص

البته در این مورد تشخیص به موقع وجود بیماری بسیار مهم است. پزشک ممکن است حتی در هنگام جمع‌آوری گزارش به سندرم فسفولیپید مشکوک شود. این ایده را می توان با وجود ترومبوز و زخم های تروفیک در بیمار، سقط های مکرر و علائم کم خونی تحریک کرد. البته در آینده معاینات تکمیلی نیز انجام خواهد شد.

آزمایش سندرم فسفولیپید شامل تعیین سطح آنتی بادی های فسفولیپیدها در خون بیماران است. که در تحلیل کلیدر خون، می توانید متوجه کاهش سطح پلاکت، افزایش ESR و افزایش تعداد لکوسیت ها شوید. این سندرم اغلب با کم خونی همولیتیک همراه است که در طی آزمایشات آزمایشگاهی نیز قابل مشاهده است.

علاوه بر این، خون گرفته می شود. بیماران افزایش مقدار گاما گلوبولین ها را تجربه می کنند. اگر کبد به دلیل آسیب شناسی آسیب دیده باشد، میزان بیلی روبین و آلکالین فسفاتاز در خون افزایش می یابد. در صورت وجود بیماری کلیوی، افزایش سطح کراتینین و اوره قابل مشاهده است.

به برخی از بیماران نیز توصیه می شود که تحت آزمایش خون ایمونولوژیک خاص قرار گیرند. به عنوان مثال، آزمایشات آزمایشگاهی ممکن است برای تعیین فاکتور روماتوئید و منعقد کننده لوپوس انجام شود. با سندرم فسفولیپید، وجود آنتی بادی برای گلبول های قرمز و افزایش سطح لنفوسیت ها در خون قابل تشخیص است. اگر مشکوک به آسیب شدید به کبد، کلیه ها، استخوان ها باشد، معاینات ابزاری از جمله اشعه ایکس، سونوگرافی و توموگرافی انجام می شود.

چه عوارضی با این بیماری همراه است؟

در صورت عدم درمان، سندرم فسفولیپید می تواند منجر به عوارض بسیار خطرناکی شود. در اثر بیماری، لخته های خون در رگ ها ایجاد می شود که خود خطرناک است. لخته های خون رگ های خونی را مسدود می کند و گردش خون طبیعی را مختل می کند - بافت ها و اندام ها مواد مغذی و اکسیژن کافی دریافت نمی کنند.

اغلب، در پس زمینه بیماری، بیماران دچار سکته مغزی و انفارکتوس میوکارد می شوند. انسداد رگ های خونی در اندام ها می تواند منجر به ایجاد قانقاریا شود. همانطور که در بالا ذکر شد، بیماران در عملکرد کلیه ها و غدد فوق کلیوی اختلالاتی را تجربه می کنند. اکثر پیامد خطرناکآمبولی ریه است - این آسیب شناسی به طور حاد ایجاد می شود و در همه موارد نمی توان بیمار را به موقع به بیمارستان منتقل کرد.

بارداری در بیماران مبتلا به سندرم فسفولیپید

همانطور که قبلا ذکر شد، سندرم فسفولیپید در دوران بارداری تشخیص داده می شود. این بیماری چقدر خطرناک است و در چنین شرایطی چه باید کرد؟

به دلیل سندرم فسفولیپید، لخته‌های خون در رگ‌های خونی تشکیل می‌شوند و شریان‌هایی را که خون را به جفت می‌برند مسدود می‌کنند. جنین اکسیژن و مواد مغذی کافی دریافت نمی کند، در 95٪ موارد منجر به سقط جنین می شود. حتی اگر بارداری خاتمه نیابد، خطر وجود دارد جدا شدن زودهنگامجفت و ایجاد ژستوز دیررس، که برای مادر و کودک بسیار خطرناک است.

در حالت ایده آل، یک زن باید در مرحله برنامه ریزی آزمایش شود. با این حال، سندرم فسفولیپید اغلب در دوران بارداری تشخیص داده می شود. در چنین مواردی بسیار مهم است که به موقع متوجه وجود بیماری شوید و اقدامات لازم را انجام دهید. ممکن است برای مادر باردار داروهای ضد انعقاد در دوزهای کم تجویز شود. علاوه بر این، یک زن باید تحت معاینات منظم قرار گیرد تا پزشک بتواند به موقع متوجه شروع جداشدن جفت شود. هر چند ماه یکبار، مادران باردار تحت یک دوره درمان ترمیمی قرار می گیرند و از داروهای حاوی ویتامین ها، مواد معدنی و آنتی اکسیدان ها استفاده می کنند. در رویکرد درستبارداری اغلب با موفقیت به پایان می رسد.

درمان چگونه به نظر می رسد؟

اگر فردی مبتلا به سندرم فسفولیپید تشخیص داده شود چه باید کرد؟ درمان در این مورد پیچیده است و به وجود عوارض خاصی در بیمار بستگی دارد. از آنجایی که لخته های خون در نتیجه بیماری تشکیل می شوند، هدف اصلی درمان رقیق کردن خون است. رژیم درمانی معمولاً شامل استفاده از چندین گروه از داروها است:

اول از همه، داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم و عوامل ضد پلاکت (آسپرین، وارفارین) تجویز می شود.
درمان اغلب شامل داروهای ضد التهابی انتخابی با منشاء غیر استروئیدی، به ویژه نیمسولید یا سلکوکسیب است.
اگر بیماری با لوپوس اریتماتوز سیستمیک و برخی بیماری های خود ایمنی دیگر همراه باشد، پزشک ممکن است گلوکوکورتیکوئیدها (داروهای ضد التهابی هورمونی) را تجویز کند. در کنار این موارد می توان از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای سرکوب فعالیت سیستم ایمنی و کاهش تولید آنتی بادی های خطرناک استفاده کرد.
گاهی اوقات به زنان باردار ایمونوگلوبولین به صورت داخل وریدی داده می شود.
بیماران به طور دوره ای از داروهای حاوی ویتامین B استفاده می کنند.
برای سلامت عمومی، محافظت از رگ های خونی و غشای سلولی، از داروهای آنتی اکسیدانی و همچنین داروهایی که حاوی مجموعه ای از اسیدهای چرب غیراشباع چندگانه هستند (Omacor، Mexicor) استفاده می شود.

روش های الکتروفورز تأثیر مفیدی بر وضعیت بیمار دارد. اگر در مورد سندرم فسفولیپید ثانویه صحبت می کنیم، کنترل بیماری اولیه مهم است. به عنوان مثال، بیماران مبتلا به واسکولیت و لوپوس باید درمان کافی برای این آسیب شناسی های خاص دریافت کنند. همچنین تشخیص به موقع بیماری های عفونی و انجام درمان مناسب تا زمان بهبودی کامل (در صورت امکان) مهم است.

پیش آگهی برای بیماران

اگر سندرم فسفولیپید به موقع تشخیص داده شد و بیمار دریافت کرد کمک لازم، پس پیش آگهی بسیار مطلوب است. متأسفانه رهایی از این بیماری برای همیشه غیرممکن است، اما با کمک داروها می توان تشدید آن را کنترل کرد و درمان پیشگیرانه ترومبوز را انجام داد. شرایطی که در آن بیماری با ترومبوسیتوپنی و فشار خون بالا همراه است خطرناک تلقی می شود.

در هر صورت، تمام بیمارانی که مبتلا به سندرم فسفولیپید هستند باید تحت نظر روماتولوژیست باشند. چه مدت پس از تکرار آزمایش، هر چند وقت یکبار نیاز به معاینه توسط سایر پزشکان دارید، چه داروهایی را باید مصرف کنید، چگونه وضعیت بدن خود را کنترل کنید - پزشک معالج همه اینها را به شما خواهد گفت.

ما نیز توصیه می کنیم

بارگذاری...

خانه > تجهیزات جانبی