Феноменът на необичайното стареене е неразгаданата прогерия (3 снимки). Дете - възрастен мъж, роден в Бангладеш

Прогерия(гръцки progērōs преждевременно остарял) - патологично състояние, характеризиращо се с комплекс от кожни промени, вътрешни органипричинени от преждевременно стареене на тялото. Основните форми са детска прогерия (синдром на Hutchinson-Gilford) и прогерия при възрастни (синдром на Вернер).

Детската прогерия е много рядка. Етиологията и патогенезата са неизвестни. В повечето случаи се среща спорадично, в няколко семейства се регистрира при братя и сестри, вкл. от кръвно-родствени бракове, което показва възможността за автозомно-рецесивен тип наследяване.

В кожните клетки на пациентите са открити нарушения в възстановяването на ДНК и клонирането на фибробластите, както и атрофични промени в епидермиса и дермата и изчезване на подкожна тъкан. Въпреки че детската П. може да бъде вродена, при повечето пациенти клиничните признаци обикновено се появяват на 2-3-та година от живота.

Растежът на детето рязко се забавя, отбелязват се атрофични промени в дермата и подкожната тъкан, особено на лицето и крайниците. Кожата изтънява, става суха, набръчкана и може да има склеродермични лезии и области на хиперпигментация по тялото. Вените се виждат през тънката кожа. Външен вид на пациента: голяма глава, предни туберкули изпъкват над малко, заострено („птиче“) лице с клюновиден нос, долната челюст е недоразвита.

Наблюдава се и мускулна атрофия и дегенеративни процеси в зъбите, косата и ноктите; се отбелязват промени в костно-ставния апарат, миокарда, хипоплазия на гениталните органи, нарушен метаболизъм на мазнините, помътняване на лещата и атеросклероза.

Лена навършва пет години за една година

Вчера в московска клиника лекарите извършиха първата операция на пациент, страдащ от синдром на преждевременно стареене.

В началото ушните ми миди започнаха да увисват странно. Тогава забелязах удивително дълбоки бръчки между веждите си”, разказва 23-годишното момиче.

Когато за първи път погледнете Лена Мелникова, дори започвате да се съмнявате. Е, как е тази хитра, отегчена 40-50 годишна дама, която желае широка слава и пластични операции от най-добрите хирурзи?! За съжаление това вече се случи.

Ето как изглежда тя сега на 23 години

Дори не мога да се осмеля да попитам Лена за личния й живот... Въпреки че момичето се усмихва смело:

Всичко е наред.

Лена практически няма шанс. Диагноза: "синдром на преждевременно стареене" ("прогерия"). Медицинските светила по света казват, че от момента на заболяването хората живеят средно само 13 години. И никой не знае как да върне младостта или поне да успокои старостта...

Лена започна да изпитва ужасни симптоми преди пет години. Първо се състарява лицето, а след това и кожата на цялото тяло. Тогава Елена беше студентка първа година в Марийския политехнически институт.

Знаете ли, колко обидно беше... Момчета идват да посрещнат моя приятел и се отнасят с мен подчертано учтиво, бъркайки ме с майка ми. Те почти поискаха разрешение да се срещнат с „дъщеря си“.

След като завършва Марийския политехнически университет, момичето решава да направи пластична хирургия. Но банален кръгъл лифтинг на лицето не помогна. Оставила е само белези по врата и слепоочията. Мистериозният процес на стареене на тялото продължава. Местните лекари успяха да посъветват Елена само едно - да приема витамини и да бъде постоянно наблюдавана.

Момичето - между другото, дипломиран инженер-архитект - не се отчая и отиде в Москва. Мелникова се заинтересува от скъпата столична клиника за пластична хирургия „Бюти Плаза“. Неговите специалисти решили да помогнат на изпадналата в беда провинциалка. И напълно безплатно.

Решихме да пробваме. Ако е общоприето, че нищо не може да се направи, тогава трябва поне да опитате“, каза водещият хирург на клиниката, доктор на медицинските науки, професор Александър ТЕПЛЯШИН, в навечерието на операцията. - Въпреки че не е безопасно да се оперира Елена, защото болестта може да се отрази и на състоянието на вътрешните органи.

Тя е толкова млада! Тя трябва да живее нормално, да общува с млади хора. Първо ще направим физиономия, а след това ще започнем да се борим с болестта на генетично ниво“, категоричен е проф. Тепляшин.

„Наистина вярвам на професора“, упорито ни убеждава Елена Мелникова. Изглежда, че и тя убеждава себе си.

Вчера сутринта Елена пристигна в клиниката. Започнаха да я подготвят за операция. Те отделиха отделна стая, където тя чакаше. Докато професор Тепляшин също се подготвя за своята много трудна работа. Четвърт час преди операцията Елена е спокойна.

„Не ме е страх от нищо“, повтаря тя и повтаря. И накрая пак ридае. Преди време момичето сериозно мислеше да се самоубие.

Уреченият час за операцията дойде. Лена става и, гледайки право напред, с подчертано твърда походка се втурва в недрата на клиниката. Изведнъж тя спира за минута и говори ясно повече на себе си, отколкото на околните: „Много ме беше страх от първата операция, но сега вече ми предстои втора. И нямам избор. Последната ми надежда". – И решително пристъпва към анестезиолога.

Лекарите от клиниката допуснаха фотографа в светая светих - операционната зала за естетична хирургия. Първият етап от операцията е гърдите. Лекарят прави разрез на кожата на гръдния кош и подготвя специален биоимплант. Съставът е една от тайните на клиниката. Основното е да няма чужд силикон. Като тесто, професор Тепляшин енергично меси импланта, така че гъвкавият материал почти се просмуква между пръстите му. И накрая го поставя в тялото. Вторият и основен етап е лицето. И първата трудност тук е да се премахнат белезите и недостатъците на предишното пластична операция. Спектакълът не е за хора със слаби сърца. Но изглежда всичко върви добре...

След като Лена Мелникова премине специален рехабилитационен курс в клиниката, генетици и клетъчни биолози ще разработят специално за нея индивидуална програма за биотехнологично лечение, която трябва да завърши с инжектиране на стволови клетки. Тези клетки трябва да прогонят старостта от младото тяло...

Някога красивата и умна 18-годишна студентка Мелникова имаше много фенове. Но когато болестта започна да се развива, остана само един, който обича истински. Момичето не казва името му, но е сигурна, че той е много притеснен и я чака в Йошкар-Ола. Междувременно в Москва безработната инженер-архитект Мелникова живее с брат си.

За синдрома на преждевременното стареене се говори за първи път преди 100 години. И не е изненадващо, че такива случаи се срещат веднъж на 4-8 милиона бебета. Прогерията (от гръцки pro - по-рано, gerontos - старец) е изключително рядко генетично заболяване, което ускорява процеса на стареене около 8-10 пъти.

Най-просто казано, едно дете навършва 10-15 години за една година. Осемгодишно дете изглежда на 80 години - със суха, набръчкана кожа, плешива глава... Тези деца обикновено умират на 13-14 години след няколко инфаркта и инсулта на фона на прогресираща атеросклероза, катаракта, глаукома , пълна загуба на зъби и др. И само няколко живеят до 20 години или повече.

Сега в света са известни само 42 случая на хора с прогерия... От тях 14 души живеят в САЩ, 5 в Русия, останалите в Европа...

Характеристиките на такива пациенти включват ръст на джудже, ниско тегло (обикновено не надвишава 15-20 kg), прекомерно тънка кожа, слаба подвижност на ставите, недоразвита брадичка, малко лицев сравнение с размера на главата, което придава на човек птичи черти. Поради загубата на подкожна мазнина се виждат всички кръвоносни съдове. Гласът обикновено е висок. Умственото развитие съответства на възрастта. И всички тези болни деца поразително си приличат.

12-годишният Сет Кук изглежда като 80-годишен старец. Той няма коса, но има цялата гама от болести, от които страдат възрастните хора. Затова всеки ден момчето приема аспирин и други лекарства за разреждане на кръвта. С височина 3 фута (малко над метър), Сет тежи 25 паунда (11,3 кг).

Ури Барнет е роден на 16 април 1996 г. Още на петгодишна възраст бедният Ури започна исхемична болестсърца. Атаките следваха една след друга. Бебето често попадаше в болница, но трябваше да се лекува със средствата, които обикновено се предписват на възрастните хора.

Оури изглеждаше като човек, претърпял инсулт: краката му отслабваха и той започна да се препъва като грохнал старец. Очите му избледняваха Горна устнане се движеше, лигавеше се, речта стана неразбираема.

Майката на Оури направи много, за да предаде на хората своя опит и наблюденията си върху нещастното дете. От тригодишна възраст детето е отведено на снимки на телевизионни програми и научни конференции. Единственото условие, което майката постави на жадните за сензации журналисти, беше да не пишат, че бебето умира от прогерия.

Най-известният случай на прогерия, описан в руската преса, е историята на Алвидас Гуделяускас, който внезапно остарява, когато вече е 20-годишен. Само за няколко месеца Алвидас се превърна пред очите ни в 60-годишен мъж. И едва след пластичната хирургия той започна да изглежда като зрял мъж. На снимката вляво - така изглеждаше преди операцията, вдясно - след. Сега Алвидас е само на 32 години.

Доскоро лекарите не можеха да определят причината за заболяването. И едва наскоро американски изследователи откриха, че причината за „детската старост“ или прогерията на Хътчинсън-Гилфорд е само една мутация.

Според директора на Националния институт за изследване на генома Франсис Колинс, който ръководи изследването, заболяването не е наследствено. Точкова мутация - когато се променя само един нуклеотид в ДНК молекула - възниква отново при всеки пациент. Хората, страдащи от прогерия, умират главно от онези заболявания, които са характерни за дълбока старост. Сега е открито, че прогерията се причинява от мутирала форма на гена LMNA.

Седемгодишен мъж и семейството му

Децата на хановете. Рехена, Али Хюсеин и Икрамул страдат от рядко заболяване. Той е само на седем години, но вече оплешивява. Това е най-забележимият от многото симптоми на болестта, от която страда Али Хюсеин Хан. Той е още момче, но вече е на средна възраст. Тази прогерия, изключително рядко заболяване, кара тялото на Али да старее преждевременно.

Нито той, нито сестра му и брат му - 19-годишната Рехена и 17-годишният Икрамул - практически нямат шанс да доживеят до 25 години.

Това заболяване многократно ускорява развитието на децата. Това обаче причинява и други проблеми: например в устата им се появява втори ред зъби и кожата става много бледа, почти прозрачна.

Такива деца се разболяват от същите заболявания, от които страдат обикновените хора в напреднала възраст. Миналата година сестра им Равена, която също страдаше от прогрерия, почина от пневмония. Тя беше на 16.

Веднага щом Али Хюсеин започва да говори, става ясно, че той е завладян от детски ентусиазъм и погълнат от надежди, които не са характерни за възрастен.

„Бих искал да бъда актьор, да карам коли и самолети, да бъда екшън герой,“ казва той. и затова исках някой ден да стана лекар."

Khany е уникален в този смисъл: това е единственият известен на науката случай, когато повече от един член на семейството страда от прогрерия. И благодарение на това семейство учените успяха да направят истински пробив в разбирането на природата на болестта.

Учените, водени от педиатъра Чандан Чатопадхяй, наблюдават Кханами в продължение на две години и стигат до извода, че заболяването е наследствено и рецесивно. Това означава, че и двамата родители могат да имат нейния ген. В този случай съпругът и съпругата на Хана са братовчеди един на друг. Нито един от тях няма прогрерия, нито другите им две деца - 14-годишната Сангита и двегодишната Гулавса.

През последните години се грижи за семейството си Благотворителна организацияот Колката. Главата на семейството Бисул Хан казва, че животът се е отнесъл жестоко към него и съпругата му Раджа. И двамата са родом от едно от селата в индийския щат Бихар. Местните жители наричаха децата си извънземни и в резултат на това те трябваше да растат в пълна изолация.

„Когато живеехме там, в Бихар, всяка вечер седяхме в стаята, неспособни да спим, защото едното от децата страдаше от нещо, после другото“, спомня си Хан, „И си помислихме – аз и жена ми, седяхме един до друг и си помислихме: как можем да продължим да живеем дори да сложим край на всичко това с един замах..."

„Но сега децата живеят“, казва бащата, „те са енергични, щастливи са, живеят нормален живот"доколкото е възможно, разбира се."

През последните две години за Кханами се грижи Сехар Чатопадхиай, ръководител на благотворителната къща ABC Devi в Колката. Сега те живеят в този град, но точният им адрес се пази в тайна.

Благотворителната организация помогна на баща ми да си намери работа като охранител, но заплатата му е малка, така че те също помагат финансово. Но не по-малко важни от парите са нормалните човешки контакти, които децата придобиха с помощта на благотворителната организация.

„Подкрепяме ги и станахме приятели“, казва Чатопадхиай и подскача Али Хюсеин на коляното си „Бавно станах приятел с това семейство и просто не можете да си представите колко много ме обичат.“

Благодарение на неговата подкрепа Хановете казват, че сега живеят много по-пълноценен живот от преди. Те се усмихват, когато говорят за своите интереси и хобита.

Рехена казва, че обича индийските филми, особено страстните любовни песни. Когато попитах дали самата тя пее, тя казва, че е срамежлива, но все пак е ясно, че иска да демонстрира способностите си и след като получи одобрение, се съгласява да опита.

„Обичам да те обичам и когато не те виждам, нямам търпение да се срещнем отново“, пее тя на хинди.

По материали от различни източници

През октомври 2005 г. в московска клиника лекарите извършиха първата операция на пациент, страдащ от синдром на преждевременно стареене. Прогерията е много рядко заболяване. Медицински светила по света твърдят, че от момента, в който тази болест се „събуди“ в тялото, хората живеят средно само 13 години.

Според статистиката приблизително 1 на 4 милиона души се раждат с такъв генетичен дефект. Прогерията се разделя на детска прогерия, наречена синдром на Хътчинсън-Гилфорд, и прогерия при възрастни, наречена синдром на Вернер. И в двата случая генетичният механизъм се разпада и започва неестествено изчерпване на всички системи за поддържане на живота. При синдрома на Hutchinson-Gilford има забавяне физическо развитиедеца с едновременна поява в първите месеци от живота на признаци на сенилно побеляване, плешивост и бръчки.

До петгодишна възраст такова дете страда от всички болести на старостта: загуба на слуха, артрит, атеросклероза и дори не доживява до 13 години. При синдрома на Вернер младите хора започват да остаряват бързо на възраст 16-20 години, а до 30-40-годишна възраст такива пациенти умират с всички симптоми на прекомерна старост.

Няма лек за прогерията - използвайки всички научни постижения, можете само да забавите необратимия процес.

Случаите на внезапно стареене са много прозаични: дете, живеещо при нормални условия, първоначално изненадва околните с бързото си развитие. На млади години той изглежда като възрастен, а след това започва да проявява всички признаци на... наближаваща старост.

През 1716 г. в английския град Нотингам умира осемнадесетгодишният син на граф Уилям от Шефилд, който започва да остарява на тринадесет години. Младият Шефилд изглеждаше много по-възрастен от баща си: сива коса, полузагубени зъби, набръчкана кожа. Нещастният младеж имаше вид на човек, поразен от живота, той много страдаше от това и прие смъртта като избавление от мъките.

Има такива случаи сред представители на кралски семейства. Унгарският крал Лудвиг II на деветгодишна възраст вече бил в пубертета и обичал да се забавлява с придворните момичета. На четиринадесет той придобива гъста, пълна брада и започва да изглежда поне на 35 години. Година по-късно той се жени, а на шестнадесетия си рожден ден жена му го дари със син. Но на осемнадесет години Лудвиг стана напълно сив и две години по-късно почина с всички признаци на сенилна отпадналост.

Любопитно е, че нито синът на царя, нито по-нататъшните му потомци са наследили такова заболяване. Сред примерите от 19-ти век може да се подчертае историята на просто селско момиче, французойката Луиз Равайлак. На осемгодишна възраст Луиз, напълно оформена като жена, забременява от местен пастир и ражда напълно здраво дете. До шестнадесетия си рожден ден тя вече имаше три деца и изглеждаше по-възрастна от майка си;

Не по-малък интерес представляват съдбите на онези, които са живели през 20 век. Някои от тях имаха малко повече късмет от други. Например Майкъл Сомърс, жител на американския град Сан Бернардино, роден през 1905 г., съзрял и остарял рано и успял да доживее до 31 години. В началото супербързото навлизане в зряла възраст дори го радваше. Но когато на седемнадесет години Майкъл осъзна с ужас, че е започнал да остарява, той започна да прави отчаяни опити да спре този разрушителен процес.

Но лекарите само вдигаха рамене, неспособни да направят нищо, за да помогнат. Сомърс успя малко да забави опустошението си, след като той, след като се премести за постоянно в селото, започна да прекарва много време в свеж въздух. Но все пак до 30-годишна възраст той се превърна в старец, а година по-късно беше довършен от обикновен грип. Сред други подобни явления може да се подчертае англичанката Барбара Далин, която почина през 1982 г. на 26-годишна възраст.

До 20-годишна възраст, омъжена и родила две деца, Барбара бързо и необратимо остаряла. Ето защо я напусна младият й съпруг, който не искаше да живее със „старата развалина“. На 22-годишна възраст, поради влошено здраве и претърпените сътресения, „старицата” ослепява и до смъртта си се придвижва на пипане или придружена от куче-водач, дадено й от властите в родния Бирмингам.

Пол Демонжо от френския град Марсилия е на двадесет и три години. В същото време изглежда на 60 и се чувства като човек старост. Той обаче още не е загубил надежда, че ще се случи чудо и ще се намери лек, който да спре бързото му занемаряване. Брат му по нещастие, сицилианец от град Сиракуза, Марио Термини, няма дори 20 години, но изглежда много по-възрастен от 30. Син на богати родители, Термини не си отказва нищо, среща се с местни красавици и води разгулен начин на живот.

какво имаме

У нас също са живели „презрели” хора. Още по времето на Иван Грозни синът на болярите Михайлов Василий умира на 19 години като грохнал старец. През 1968 г., на 22-годишна възраст, Николай Шориков, работник в една от фабриките, умира в Свердловск. Той започва да старее на шестнадесет години, което силно озадачава лекарите. Светилата на медицината само вдигнаха рамене: "Това не може да бъде!"

Остарял на възраст, когато всичко едва започва, Николай губи всякакъв интерес към живота и се самоубива, като поглъща хапчета... А тринадесет години по-късно 28-годишният „старец“ Сергей Ефимов умира в Ленинград. Периодът на младостта му приключи на единадесет години и той започна забележимо да старее след двадесет и почина като грохнал старец, почти напълно загубил способността си да мисли разумно година преди смъртта си.

За всичко са виновни гените

Много учени смятат, че основната причина за това заболяване е генетична мутация, която води до натрупване на големи количества протеин в клетките. Екстрасенси и магове твърдят, че има специални техникиизпращане на „повреди“ с цел състаряване на човек.

Между другото, това заболяване се среща не само при хората, но и при животните. Те също имат жизнени цикли и периоди, които понякога следват сценария на година след три или дори десет години. Може би решение на проблема ще бъде намерено след много години експерименти върху нашите по-малки братя.

Както установиха изследователи от Калифорнийския университет, лекарство, наречено инхибитор на фарнезилтрансфераза, значително намалява скоростта на симптомите на преждевременно стареене при лабораторни мишки. Може би това лекарство ще бъде подходящо за лечение на хора.

Ето как кандидатът на биологичните науки Игор Биков характеризира симптомите на заболяването при децата: „Прогерията възниква внезапно с появата на големи възрастови петнавърху тялото. Тогава хората започват да страдат от истински старчески болести. Те развиват сърдечни заболявания, съдови заболявания, диабет, косата и зъбите падат, а подкожната мазнина изчезва. Костите стават крехки, кожата се набръчква, а телата се прегърбват. Процесът на стареене при такива пациенти протича приблизително десет пъти по-бързо, отколкото при здрав човек. Злото най-вероятно се корени в гените. Има хипотеза, че те внезапно спират да дават команда на клетките да се делят. И те бързо стават неизползваеми.

Гените спират да дават на клетката команда за делене, изглежда поради факта, че краищата на ДНК в хромозомите са скъсени - така наречените теломери, чиято дължина вероятно измерва продължителността на човешкия живот. Подобни процеси протичат и при нормалните хора, но много по-бавно. Но е напълно неясно в резултат на какво нарушение теломерите се скъсяват и стареенето започва да се ускорява поне 10 пъти. Сега учените използват ензими за удължаване на теломерите. Имаше дори съобщения, че американски генетици са успели да удължат живота на мухите по този начин. Но все още сме далеч от резултати, които могат да бъдат приложени на практика. На хората не може да се помогне дори на ниво експерименти. За щастие заболяването не се предава по наследство.

Предполага се, че неизправност в генома възниква още през периода вътрематочно развитие. Засега науката не може да наблюдава и управлява този провал: тя може само да констатира факт, но може би в близко бъдеще геронтологията ще отговори на този въпрос на света.

Невероятни факти

Това 4-годишно момче от Бангладеш изглежда като 80-годишен старец поради рядко заболяване.

Гледам към Баязид Хосеин(Bayezid Hossain) от Бангладеш, ще видите отпуснато лице, хлътнали очи и отпусната кожа, той страда от болки в ставите, затруднено уриниране и слаби развалени зъби.

Хората от общността, в която живее, се опитват да стоят настрана от него, а децата се страхуват да играят с него, въпреки факта, че той има над средната интелигентност.

Детска прогерия (снимка)

Баязид страда от прогерия - заболяване, при което тялото остарява осем пъти по-бързо от нормалното. Това разстройство е използвано като основа за книгата и филма на Франсис Скот Фицджералд „Странният случай с Бенджамин Бътън“, в който героят се ражда стар и става все по-млад с всеки изминал ден.

Хората с прогерия обикновено умират от инфаркт или инсулт на средна възраст 13 години.

Баязид също страда от синдром на отпусната кожаили халазодермия, рядко заболяване на съединителната тъкан, при което кожата виси на гънки.

Трипти Хатун(Tripti Khatun), 18-годишната майка на момчето каза, че е изненадана колко умен е синът й, но е много разстроена от необичайния му вид.

Баязид се научи да ходи едва на 3 години, но имаше всичките си зъби на 3 месеца, каза тя.

Въпреки необичайното си физическо развитие, той е добре умствено развит, може да води разговор, осъзнава и има добра интуиция за възрастта си.

Когато Баязид се роди през 2012 г., родителите му бяха шокирани от вида му.

“Приличаше на извънземно и беше сърцераздирателно“, каза майка му Трипити.

Лекарите нямаха представа какво да правят и казаха, че никога не са се сблъсквали с подобно нещо.

Новини за необичайно детебързо се разпространи в селото и въпреки че всички искаха да видят необичайното момче, семейството не получи подкрепа от местните.

Хората клюкарстваха зад гърба на двойката, защото родителите на момчето бяха роднини братовчеди сестра. Родствените бракове не са рядкост в селски районив Бангладеш и двойката се ожени на 13-годишна възраст.

Когато Баязид порасна, неговата личност и тяло се развиха много по-бързо от другите деца в селото.

“Той е много упорит, знае какво иска и става много нетърпелив. Но той обича да играе, умен е и остроумен" Баязид не ходи на училище, но обича да играе с топка, да рисува и да разглобява играчки, за да ги сглобява отново.

Родителите на момчето се обърнаха към лекари, шамани и монаси, но нищо не се промени и ситуацията се влошаваше всеки ден.

Болест на прогерия

Прогерията е болест на преждевременното стареене, при които децата започват да остаряват бързо от ранна възраст. Това е генетично заболяване, което все още не е напълно разбрано. Въпреки че е известно, че причината е анормален протеин, учените не могат да обяснят механизма на това разстройство.

В момента светът знае за 74 известни случая на прогерия. Среща се при приблизително 1 на 4 до 8 милиона новородени. Децата с прогерия изглеждат здрави при раждането, но на възраст около 10 до 24 месеца започват да се появяват признаци на ускорено стареене.

Признаците на прогерия могат да включват:

нарушение на растежа

загуба на мастна тъкан

· плешивост

стареене на кожата

· скованост в ставите

луксация на тазобедрената става

атеросклероза (сърдечно заболяване)

· удар

Почти всички пациенти с прогерия умират от сърдечни заболявания, а децата с прогерия често страдат от високо кръвно налягане, инсулт, стенокардия и сърдечна недостатъчност.

Според лекарите бебето страда от рядко заболяване.

В Бангладеш се роди дете с гъста коса и набръчкано лице като на 90-годишен старец. В една суеверна страна раждането на бебе с такава външност се възприема като момче, избрано от Бога.

Родителите на бебето казаха, че са много щастливи от раждането на сина си, когото наричат ​​„дете чудо“.

„Приемаме го такъв, какъвто е. Толкова сме щастливи, че вече имаме момченце в къщата си“, споделят щастливите родители.

Лекарите обаче смятат, че всъщност момчето страда от много рядко и тежко заболяване – прогерия, което причинява бързо стареене и втвърдяване на кожата. Експертите твърдят, че има един такъв пациент на всеки 4 милиона души. Болестта не носи нищо добро и изисква пълно изоставяне на обичайния начин на живот, тъй като стареенето на тялото настъпва необичайно...

0 0

Родителите наричат ​​момчето „дете чудо“ СНИМКА: екранна снимка на видеото на Daily Mail

В Бангладеш се роди момче с рядката болест прогерия, която причинява бързо стареене на кожата. Само един човек на четири милиона се ражда с тази патология.

Бебето има всичко това външни признацикоито са типични за възрастните хора - бръчки, отпусната кожа, увиснали клепачи и Тънка косавърху тялото, пише Life.ru с позоваване на Daily Mail.

Въпреки това родителите на момчето са много щастливи от раждането му и го наричат ​​„дете чудо“.

Междувременно лекарите казват, че това заболяване често води до изоставяне на нормалния живот поради бързото стареене на тялото.

ВИДЕО: Ежедневно...

0 0

Истински Бенджамин Бътън: 4-годишното момче прилича на старец Невероятни факти

Това 4-годишно момче от Бангладеш изглежда като 80-годишен старец поради рядко заболяване.

Гледайки Bayezid Hossain от Бангладеш, ще видите подуто лице, хлътнали очи и отпусната кожа, той страда от болки в ставите, затруднено уриниране и слаби, развалени зъби.

Хората от общността, в която живее, се опитват да стоят настрана от него, а децата се страхуват да играят с него, въпреки факта, че той има над средната интелигентност.

Детска прогерия (снимка)

Баязид страда от прогерия, заболяване, което кара тялото да старее осем пъти по-бързо от нормалното. Това разстройство е използвано като основа за книгата и филма на Франсис Скот Фицджералд „Странният случай с Бенджамин Бътън“, в който героят се ражда стар и става все по-млад с всеки изминал ден.

Хората с прогерия обикновено умират от инфаркт или инсулт на средна възраст...

0 0

Момче се роди в Бангладеш с рядко генетично заболяване, което засяга кожата и вътрешните органи на бебето, карайки новороденото да изглежда като много възрастен мъж.

В Бангладеш една от двойките, живеещи в град Мадура, роди момче с рядко генетично заболяване, поради което новороденото бебе прилича на дълбок 80-годишен старец, пишат местни медии.

Според лекарите новороденото бебе има прогерия, генетично заболяване, което причинява бързо стареене на кожата, което води до факта, че още в ранна детска възраст детето изглежда като много възрастен човек.

Лекарите увериха, че този моментБебето им се чувства добре и те бяха предупредени, че децата със същото заболяване рядко живеят след 15-годишна възраст, но родителите се надяваха, че могат да избегнат тази статистика.

Лекарите казаха още, че това рядко генетично заболяване засяга един човек на четири милиона и...

0 0

В Бангладеш се роди момче с рядко заболяване, наречено прогерия, което причинява бързо стареене на кожата. Това съобщава Daily Mail.

Лекарите казват, че само един на всеки четири милиона души страда от прогерия, която често води до изоставяне на нормалния живот, тъй като тялото старее много бързо. Бебето проявява всички външни признаци, характерни за възрастните хора - бръчки, увиснали клепачи, отпусната кожа и гъсто окосмяване по тялото.

Въпреки болестта на момчето, родителите му са на седмото небе поради факта, че имат „дете чудо“. Бащата на бебето каза, че могат само да благодарят на Господ за раждането му.

Приемаме го такъв, какъвто е. Толкова сме щастливи, че вече имаме момче в къщата си“, казват щастливите родители, дарили дъщеря си с братче.

Други новини по темата:

0 0

В Бангладеш се роди момче с рядко заболяване, което причинява бързо стареене на кожата, съобщава Life.Ru.

Реалният „Странният случай с Бенджамин Бътън“, описан в холивудския филм, се разигра в град Магура. Въпреки рядката генетична аномалия, родителите на бебето са невероятно щастливи, че в семейството им се е родило необичайно бебе. Според лекарите само един човек на четири милиона страда от прогерия, която често води до изоставяне на нормалния живот, тъй като тялото старее много бързо. Бебето проявява всички външни признаци, характерни за възрастните хора - бръчки, увиснали клепачи, отпусната кожа и гъсто окосмяване по тялото.

Между другото, тези родители вече имат второ дете, а в семейството има и най-голямата дъщеря. Бащата и майката казаха, че приемат момчето такова, каквото е и ще го отглеждат с цялата любов. Въпреки това, както беше отбелязано, децата с прогерия рядко оцеляват дори до 13-годишна възраст.

По-рано беше съобщено, че в китайския град Нинбо...

0 0

Лекари в болница в Бангладеш бяха шокирани от раждането на дете, което прилича на 80-годишен старец, съобщава Metro.

Цялото лице на детето е покрито с дълбоки бръчки, има хлътнали очи и отпуснато тяло. Лекарите му поставиха диагноза прогерия, едно от най-редките генетични заболявания, характеризиращи се с преждевременно стареене на организма.

Но родителите на детето са доволни от появата на момчето и изобщо не се притесняват външен виддете. Бащата на детето каза, че ще приемат сина си такъв, какъвто е. Сега идва в къщата им голям бройпосетители, които искат да видят детето чудо.

Лекарите са убедени, че към момента няма опасност за живота на момчето. Те обаче все още не знаят как да се грижат за него в бъдеще.

По-рано беше съобщено, че в Китай се е родило дете без...

0 0

Прогерията е един от най-редките генетични дефекти. При прогерията настъпват промени в кожата и вътрешните органи, които са причинени от преждевременно стареене на организма. В света са регистрирани не повече от 80 случая на прогерия. Детската проверка е много рядко вродена, тъй като при това бебе от Бангладеш клиничните признаци обикновено се появяват на 2-3 години.

Средната продължителност на живота при детска прогерия е 13 години. Повечето източници дават възрастта на смъртта между 7 и 27 години, като случаите на зряла възраст са много редки. Има само един известен случай на пациент, оцелял след 27 години - японец, живял 45...

0 0

Какво е прогерия, какви са нейните признаци и последствия? Как се диагностицира заболяването и какво лечение се предлага днес?

Синдромът на Hutchinson-Gilford Progeria (HGS) е рядко, фатално генетично заболяване, характеризиращо се с внезапно, ускорено стареене при децата и засяга едно на 8 милиона деца по света. Името на синдрома идва от гръцката дума и означава „ преждевременно стареене" Въпреки че има различни формипрогерия, класически тип синдром на Хътчинсън-Гилфорд Прогерия е кръстена на лекарите, които за първи път описват болестта, през 1886 г. от д-р Джонатан Хътчинсън и през 1897 г. от д-р Хейстингс Гилфорд.

Днес е известно, че CSGP се причинява от мутация в гена LMNA (Lamin). Генът LMNA произвежда протеина ламин, който държи клетъчното ядро ​​заедно. Изследователите смятат, че дефектен протеин ламин прави клетъчните ядра нестабилни. И именно тази нестабилност задейства процеса на преждевременно стареене.

Децата с този синдром изглеждат здрави при раждането; първите физически признаци на заболяването могат да се появят на възраст от една и половина до две години. Това спиране на растежа, загуба на тегло и коса, изпъкнали вени, набръчкана кожа - всичко това е съпроводено с усложнения, по-типични за възрастните хора - скованост на ставите, генерализирана атеросклероза, остеопороза, сърдечно-съдови заболявания, инсулт. Децата с това състояние имат удивително сходен външен вид въпреки различния си етнически произход. Най-често децата с прогерия умират от (сърдечно заболяване) на средна възраст от тринадесет години (диапазон от около 8 до 21 години).

Има и "възрастна" прогерия (синдром на Вернер), която започва в юношеството(15-20 години). Продължителността на живота на пациентите се намалява до 40-50 години. Най-честите причини за смърт са инфаркт на миокарда, инсулт и злокачествени тумори. Учените не могат да определят точната причина за заболяването.

Кой е изложен на риск?

Въпреки че прогерията е генетично заболяване, в класическия смисъл на синдрома на Hutchinson-Gilford, то не е наследствено, т.е. Никой от родителите не е носител или засегнат. Смята се, че всеки случай представлява спорадична (случайна) мутация, която се появява или в яйцеклетката, или в спермата преди зачеването.

Заболяването засяга еднакво всички раси и двата пола. Ако двойка родители имат едно дете с CSGP, шансът второ дете да се роди със същото заболяване е 1 на 4 до 8 милиона. Има други прогерични синдроми, които могат да се предават от поколение на поколение, но не и класическият CSGP.

Как се диагностицира прогерията?

След като тази генна мутация е идентифицирана, Progeria Research Foundation разработи програми за диагностични тестове. Вече е възможно да се потвърдят специфичните генетични промени или мутации в ген, които водят до CSGP. След първоначална клинична оценка (външен вид на детето и медицинска документация) се взема кръвна проба от детето за изследване. В момента се разработва окончателен научен метод за диагностициране на деца. Това ще доведе до по-точни и др ранна диагностика, което ще помогне да се гарантира, че децата с тази мутация получават подходящи грижи.

Какво лечение е достъпно за деца с прогерия?

Привидно често срещана форма на психологическо състояние, фобийна тревожност, причинява увреждане на клетките и води до преждевременно стареене.

Към днешна дата има само няколко възможности за оптимизиране на качеството на живот на децата с прогерия. Лечението включва постоянни грижи, сърдечни грижи, специално хранене и физиотерапия.

През последните няколко години бяха публикувани обнадеждаващи данни от изследвания, описващи потенциала лечение с лекарстваза деца с прогерия. Учените вярват, че инхибиторите на фарнезилтрансферазата (FTI), първоначално разработени за лечение на рак, могат да обърнат структурните аномалии, които причиняват прогерия при деца.

26 деца са участвали в опитите за лекарства - това е една трета от всички известни случаи на прогерия. Децата, приемащи лекарството, показват 50% увеличение на годишното наддаване на тегло. Плътността също се подобрява при децата костна тъканпреди нормално ниво, и 35% намаление на артериалната скованост, което е свързано с висок риск от инфаркт. Изследователите подчертават, че благодарение на новата разработка увреждането на кръвоносните съдове не само намалява, но и частично се възстановява за периода.